La syringomyélie ne doit pas être confondue avec :
- La sclérose en plaques.
- La maladie d'Aran-Duchenne avec atrophie musculaire progressive (au cours de laquelle il n'y a pas de trouble de la sensibilité).
- La tumeur médullaire (le diagnostic est posé grâce à la tomodensitométrie ou à la résonance magnétique nucléaire et éventuellement à la myélographie).
- L'hématomyélie généralement de nature traumatique. Cette affection peut également être suivie d'une syringomyélie.
- La sclérose subaiguë combinée de la moelle.