Cette pathologie, appelée également myocardiopathie obstructive hypertrophique, hypertrophie septale asymétrique ou sténose musculaire du ventricule gauche, consiste en une hypertrophie qui porte sur le septum (cloison séparant les deux ventricules cardiaques) avec parfois une augmentation de volume du ventricule gauche ou des deux ventricules à la fois.
La vidange du cœur ne peut plus se faire convenablement au niveau du ventricule gauche (plus rarement du ventricule droit). L’élasticité les ventricules est de ce fait diminuée, et le remplissage du cœur se fait mal. Il va donc exister une accumulation de sang en amont, ce qui entraîne une hypertension à l’intérieur des poumons (hypertension pulmonaire).
Symptômes
- Dyspnée d’effort (essoufflement à l’effort)
- Dyspnée nocturne
- Syncope
- Palpitations
- Douleur de type angineuse (angine de poitrine) qui n’est pas modifiée par les nitrites (médicaments dont le but est d’obtenir la dilatation des coronaires : coronarodilatateurs)
A l’examen cardiaque, le médecin décèle généralement un souffle systolique (apparaissant à l’éjection du sang dans l’aorte).
La radiologie montre un cœur augmenté de volume (surtout le ventricule gauche).
L’électrocardiogramme montre un tracé significatif de la maladie, que seul le médecin est apte à interpréter.
L’enregistrement Holter (enregistrement électrocardiographique du cœur sur 24 ou 48 heures) est utile pour apporter des éléments supplémentaires au diagnostic.
L’échocardiographie représente l’examen de choix dans ce type de pathologie cardiaque.
Elle permet de faire le diagnostic. Elle montre :
- Les cavités des ventricules de dimension soit normales soit diminuées
- Une augmentation de volume de la paroi séparant les ventricules
- Des modifications lors du déplacement du sang à l’intérieur du cœur pendant l’éjection (systole)
Le Doppler permet de :
- Mesurer la fermeture du ventricule
- Montrer une atteinte de la valve mitrale (valve située entre le ventricule gauche et l’oreillette gauche)
Le pronostic et l’évolution de la maladie sont favorables dans environ 95 % des cas.
Le traitement comprend deux phases :
- Bêtabloquants (action contre les troubles du rythme)
- Inhibiteurs calciques quand il existe des contre-indications aux bêtabloquants
- Prévention d’une éventuelle infection en cas d’opération chirurgicale
- Utilisation des anticoagulants par comprimés, quand il existe un risque de thrombose (caillot sanguin)
- Diurétique (médicament favorisant l’élimination des urines)
- Digitaline (médicament ayant une action sur la contraction cardiaque)
- Intervention sur la paroi interventriculaire, ou sur la valve mitrale.
- Pose d’une prothèse valvulaire en cas d’atteinte sévère de la valve mitrale.
- Transplantation cardiaque dans les formes gravissimes.