Sharp (syndrome de)

Affection faisant partie des connectivites et se caractérisant par une association de plusieurs maladies (syndrome) : un lupus érythémateux aigu disséminé (sans problèmes rénaux) une sclérodermie et une polymyosite.

De façon générale une connectivite se caractérise par une atteinte diffuse des fibres de collagène du tissu conjonctif. Le lupus érythémateux aigu disséminé est une maladie auto immune dont l'origine précise est inconnue. Il s'accompagne d'un trouble sévère de l'immunité (défaut de la fonction certains globules blancs : les lymphocytes T et B). Cette maladie, qui se caractérise par la productions d'anticorps et plus particulièrement d'anti ADN, peut être à l'origine d'une auto destruction de tous les organes. La sclérodermie se caractérise par un durcissement diffus associé à une altération et une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle) plus précisément du tissu conjonctif. Elle s'accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d'une atteinte des articulations, des viscères et plus spécifiquement de l'œsophage, des poumons, des intestins, du cœur et des reins. La polymyosite est une maladie se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Cette affection touche essentiellement les individus de sexe féminin et dont l'âge est proche de 35 ans.

Pour certains auteurs, le syndrome de Sharp est l'association, chez un même individu, des signes dus à au moins deux onnectivites. Il s' agit d'une maladie auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) se caractérisant essentiellement par une atteinte du collagène (variété de protéines entrant dans la constitution des tissus de soutien, de comblement et de protection de l'organisme.