La sclérose latérale amyotrophique malheureusement incurable, il est donc important d'exclure d'autres maladies qui elles sont curables en relation avec un mauvais fonctionnement du neurone moteur comme c'est le cas pour la maladie de Charcot. Il ne faut donc pas confondre la sclérose latérale amyotrophique avec les pathologies suivantes (liste non exhaustive) :
- Brucellose.
- Sida.
- Maladie de Lyme.
- Tumeur entraînant l'apparition d'une compression médullaire.
- Intoxication par métaux lourds (mercure, manganèse, plomb, substances organophosphorées)
- Myélopathie cervicarthrosique.
- Déficit enzymatique.
- Myélopathie vacuolaire (au cours du sida).
- Fibromyalgie.