Cette pathologie ne doit pas être confondue avec :
- Le lymphome (tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoÏdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d'autres organes). Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
- La forme systémique de la maladie de Still-Chauffard : arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans et d'une durée d'au moins 3 à 4 mois. Elle porte aussi le nom d'arthrite chronique juvénile (ACJ).