Richter (syndrome de)
Définition
Voir également leucémie lymphoïde chronique, lymphome
Synonyme : lymphome lymphocytique.
Survenue d'un lymphome au cours d'une leucémie lymphoide chronique observé dans 3 à 10% des cas. Le syndrome de Richter correspond une évolution agressive de la leucémie lymphoïde chronique. Le lymphome malin est une tumeur qui se développe dans les tissus appelés organes lymphoÏdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d'autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
Cause
L'origine de ces tumeurs est le plus souvent inconnue mais on pense qu'elles sont le résultat d'un agent favorisant (immunodépression etc.). Pour certains il s'agirait de l'intervention d'une bactérie ou d'un virus.
Plus spécifiquement le syndrome de Richter semble survenir plus fréquemment chez les individus présentant de nombreuses anomalies chromosomiques
Symptômes
Apparition de gros ganglions douloureux
Altération de l'état général.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie ganglionnaire.
Hyperthermie (fièvre)
Modifications des ganglions qui deviennent de plus en plus gros, durs et asymétriques (ne sont pas comparables d'un côté et de l'autre de l'organisme).
Signes de compression (dus à la présence de gros ganglions dans n'importe quelle partie de l'organisme)
Le labo
L'augmentation de la LDH (lacticodéshydrogénase) qui est un enzyme dont le nombre s'élève quelquefois dans le sang en cas de souffrance cellulaire (destruction, mort des cellules cardiaques comme dans l'infarctus du myocarde entre autres), serait pour certains le signe du passage à la malignité (transformation cancéreuse). Le taux normal de la LDH est inférieur à 300 unités internationales par litre. C'est la raison pour laquelle en cas de doute il est nécessaire d'effectuer son dosage (diagnostic difficiles en médecine interne deuxième édition Maloine page 177).
La biopsie des ganglions montre que ceux-ci contiennent une grande quantité de cellules dites réticulo-sarcomateuses comparables à celles du sarcome de Hodgkin.
La présence de cellules de Sternberg (ou Reed-Sternberg) pose le diagnostic de la maladie de Hodgkin : il s'agit d'une grande cellule avec un noyau comprenant deux compartiments, ou plusieurs lobes avec de gros nucléoles (corpuscules nucléaires situés dans le noyau).
Pour les spécialistes : Les lymphomes lymphocytiques (à petits lymphocytes), survenant dans le cadre ou non d'une leucémie lymphoïde chronique ont caractérisés par une prolifération diffuse de petits lymphocytes B de phénotype CD5+, CD23+, CD10, et le plus souvent IgM+/IgD+.
Les examens complémentaires et plus particulièrement le scanner, l'I.R.M et la lymphographie (injection de produit de contraste un intérieur du système lymphatique) montrent les aspects tumoraux.
Évolution
Le pronostic du syndrome de Richter n'est pas bon puisqu'il s'agit de lymphome de haut grade à grandes cellules ou immunoblastiques En effet cette pathologie répond faiblement ou pas du tout aux différents traitements (chimiothérapie) les plus agressifs.
La leucémie lymphoïde chronique correspond à une hyperplasie généralisée autrement dit augmentation entre autres du nombre des cellules composant le tissu lymphoïde c'est-à-dire l'ensemble constitué par les lymphocytes, les organes lymphoïdes que sont le thymus la moelle osseuse, les amygdales et les ganglions lymphatiques). Cette prolifération s'accompagne d'une accumulation de petits lymphocytes (variété de globules blancs à l'origine de la sécrétion des immunoglobulines ou anticorps. La leucémie lymphoïde chronique touche particulièrement les patients dont l'âge est supérieur à 60 ans (75 %). L'étiologie (l'origine) est inconnue et certains cas sont familiaux. La leucémie lymphoïde chronique est rare en Asie et particulièrement au Japon et en Chine, elle ne semble pas être plus fréquente chez les Japonais expatriés dans les autres pays. La moelle osseuse est infiltrée par des éléments qui n'ont pas terminé leur maturation : les leucoblastes. On constate une accumulation des lymphocytes B. (variété de globules blancs) dans 95 % des cas et plus rarement des lymphocytes T qui est dû à leur prolifération et au fait que leur durée moyenne de vie s'allonge. On pense qu'il s'agit d'une dérégulation de l'apoptose (auto suicide des cellules). La raison pour laquelle cette variété de globules blancs s'accumule dans le sang, ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et la rate.
Des transplantations de chromosomes (modification) peuvent être présentes chez certains patients essentiellement t (11:14), t. (14:19, t. (2 : 12). La leucémie lymphoïde chronique s'observe essentiellement après cinquante ans et plus souvent dans le sexe masculin que dans le sexe féminin. Le début de cette pathologie est insidieux et généralement le diagnostic est avancé grâce un examen sanguin de contrôle demandé la plupart du temps pour une autre raison. Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique sont les suivants :
Aucun symptôme ou bien surveillance d'un ganglion anormalement gros douloureux
Quelquefois le patient ne se plaint d'aucune douleur en dehors d'une asthénie (fatigue) perte d'appétit
Modification de la voix (voir ci-après)
Amaigrissement
Essoufflement à l'effort (voir syndrome médiastinal ci-après)
Sensations de plénitude abdominale (due à l'augmentation de volume de la rate des ganglions)
Pâleur dans certains cas seulement s'explique par l'anémie
Adénopathies superficielles (ganglions anormalement volumineux et parfois douloureux) qui sont multiples, symétriques (on les retrouve dans les deux moitiés de l'organisme), fermes, mobiles et indolores. Toutefois les ganglions sont à l'origine de ce que l'on appelle la un syndrome médiastinal (stimulation des organes contenus dans le médiastin qui est la zone comprise entre les deux poumons) il s'agit d'une toux, d'une difficulté à respirer (dyspnée) à émettre des sons (dysphonie). Quelquefois les ganglions entraînent une pathologie au niveau abdominal à type d'ascite ou d'une masse qui est palpée par le médecin qui examine le patient consciencieusement.
L'examen montre dans certains cas seulement une splénomégalie (augmentation de volume de la rate qui est constante mais jamais très importante.
L'hépatomégalie (augmentation de volume du foie) est parfois également présente.
Chez quelques patients on distingue au niveau du derme une infiltration (pénétration) plus ou moins diffuses ou limitée. Il s'agit de la maladie de Sézary.
Atteinte dans certains cas du tube digestif et de l'appareil respiratoire
L'origine de ces tumeurs est le plus souvent inconnue mais on pense qu'elles sont le résultat d'un agent favorisant (immunodépression etc.). Pour certains il s'agirait de l'intervention d'une bactérie ou d'un virus.
Plus spécifiquement le syndrome de Richter semble survenir plus fréquemment chez les individus présentant de nombreuses anomalies chromosomiques
Symptômes
Apparition de gros ganglions douloureux
Altération de l'état général.
Le diagnostic est confirmé par la biopsie ganglionnaire.
Hyperthermie (fièvre)
Modifications des ganglions qui deviennent de plus en plus gros, durs et asymétriques (ne sont pas comparables d'un côté et de l'autre de l'organisme).
Signes de compression (dus à la présence de gros ganglions dans n'importe quelle partie de l'organisme)
Le labo
L'augmentation de la LDH (lacticodéshydrogénase) qui est un enzyme dont le nombre s'élève quelquefois dans le sang en cas de souffrance cellulaire (destruction, mort des cellules cardiaques comme dans l'infarctus du myocarde entre autres), serait pour certains le signe du passage à la malignité (transformation cancéreuse). Le taux normal de la LDH est inférieur à 300 unités internationales par litre. C'est la raison pour laquelle en cas de doute il est nécessaire d'effectuer son dosage (diagnostic difficiles en médecine interne deuxième édition Maloine page 177).
La biopsie des ganglions montre que ceux-ci contiennent une grande quantité de cellules dites réticulo-sarcomateuses comparables à celles du sarcome de Hodgkin.
La présence de cellules de Sternberg (ou Reed-Sternberg) pose le diagnostic de la maladie de Hodgkin : il s'agit d'une grande cellule avec un noyau comprenant deux compartiments, ou plusieurs lobes avec de gros nucléoles (corpuscules nucléaires situés dans le noyau).
Pour les spécialistes : Les lymphomes lymphocytiques (à petits lymphocytes), survenant dans le cadre ou non d'une leucémie lymphoïde chronique ont caractérisés par une prolifération diffuse de petits lymphocytes B de phénotype CD5+, CD23+, CD10, et le plus souvent IgM+/IgD+.
Les examens complémentaires et plus particulièrement le scanner, l'I.R.M et la lymphographie (injection de produit de contraste un intérieur du système lymphatique) montrent les aspects tumoraux.
Évolution
Le pronostic du syndrome de Richter n'est pas bon puisqu'il s'agit de lymphome de haut grade à grandes cellules ou immunoblastiques En effet cette pathologie répond faiblement ou pas du tout aux différents traitements (chimiothérapie) les plus agressifs.
La leucémie lymphoïde chronique correspond à une hyperplasie généralisée autrement dit augmentation entre autres du nombre des cellules composant le tissu lymphoïde c'est-à-dire l'ensemble constitué par les lymphocytes, les organes lymphoïdes que sont le thymus la moelle osseuse, les amygdales et les ganglions lymphatiques). Cette prolifération s'accompagne d'une accumulation de petits lymphocytes (variété de globules blancs à l'origine de la sécrétion des immunoglobulines ou anticorps. La leucémie lymphoïde chronique touche particulièrement les patients dont l'âge est supérieur à 60 ans (75 %). L'étiologie (l'origine) est inconnue et certains cas sont familiaux. La leucémie lymphoïde chronique est rare en Asie et particulièrement au Japon et en Chine, elle ne semble pas être plus fréquente chez les Japonais expatriés dans les autres pays. La moelle osseuse est infiltrée par des éléments qui n'ont pas terminé leur maturation : les leucoblastes. On constate une accumulation des lymphocytes B. (variété de globules blancs) dans 95 % des cas et plus rarement des lymphocytes T qui est dû à leur prolifération et au fait que leur durée moyenne de vie s'allonge. On pense qu'il s'agit d'une dérégulation de l'apoptose (auto suicide des cellules). La raison pour laquelle cette variété de globules blancs s'accumule dans le sang, ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et la rate.
Des transplantations de chromosomes (modification) peuvent être présentes chez certains patients essentiellement t (11:14), t. (14:19, t. (2 : 12). La leucémie lymphoïde chronique s'observe essentiellement après cinquante ans et plus souvent dans le sexe masculin que dans le sexe féminin. Le début de cette pathologie est insidieux et généralement le diagnostic est avancé grâce un examen sanguin de contrôle demandé la plupart du temps pour une autre raison. Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique sont les suivants :
Aucun symptôme ou bien surveillance d'un ganglion anormalement gros douloureux
Quelquefois le patient ne se plaint d'aucune douleur en dehors d'une asthénie (fatigue) perte d'appétit
Modification de la voix (voir ci-après)
Amaigrissement
Essoufflement à l'effort (voir syndrome médiastinal ci-après)
Sensations de plénitude abdominale (due à l'augmentation de volume de la rate des ganglions)
Pâleur dans certains cas seulement s'explique par l'anémie
Adénopathies superficielles (ganglions anormalement volumineux et parfois douloureux) qui sont multiples, symétriques (on les retrouve dans les deux moitiés de l'organisme), fermes, mobiles et indolores. Toutefois les ganglions sont à l'origine de ce que l'on appelle la un syndrome médiastinal (stimulation des organes contenus dans le médiastin qui est la zone comprise entre les deux poumons) il s'agit d'une toux, d'une difficulté à respirer (dyspnée) à émettre des sons (dysphonie). Quelquefois les ganglions entraînent une pathologie au niveau abdominal à type d'ascite ou d'une masse qui est palpée par le médecin qui examine le patient consciencieusement.
L'examen montre dans certains cas seulement une splénomégalie (augmentation de volume de la rate qui est constante mais jamais très importante.
L'hépatomégalie (augmentation de volume du foie) est parfois également présente.
Chez quelques patients on distingue au niveau du derme une infiltration (pénétration) plus ou moins diffuses ou limitée. Il s'agit de la maladie de Sézary.
Atteinte dans certains cas du tube digestif et de l'appareil respiratoire
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