Rendu-Osler (maladie de)

L'atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Rendu-Osler définit le pronostic de cette pathologie. Autrement dit, les patients présentant une atteinte pulmonaire au cours de cette maladie doivent être pris en charge en milieu spécialisé afin de poser précocement le diagnostic et de proposer au patient une prise en charge thérapeutique efficace.

L'atteinte pulmonaire se caractérise par la présence de malformations artérioveineuses qui sont des communications directes entre les artères et les veines pulmonaires s'associant à la présence d'anévrisme. Ce type de pathologie est susceptible d'entraîner l'apparition de trois complications majeures :
La disparition du filtre capillaire pulmonaire normal susceptible d'évoluer vers une migration directe de caillots sanguins, de bulles d'air ou de germes à l'intérieur de la circulation sanguine générale. Ceci peut évoluer vers ce que l'on appelle la maladie des embolies systemiques paradoxales. Les embolies systemiques paradoxales peuvent entraîner l'apparition d'accidents neurologiques de type ischémique (par insuffisance de vascularisation). Ces accidents sont transitoires mais quelquefois également définitifs. Les embolie systémiques paradoxales peuvent également faciliter la survenue d'abcès cérébraux.
La rupture des malformations artérioveineuses pulmonaires à l'intérieur des espaces aériens entraînent des rejets de sang par les poumons (hémoptysie) ou une collection sanguine à l'intérieur des plèvres pulmonaires (hémothorax). Il s'agit de rupture que l'on voit apparaître le plus souvent les derniers mois de la grossesse.
L'hypoxémie du shunt droit-gauche aboutit à une diminution d'oxygénation du poumon à cause d'un mélange du sang veineux et du sang artériel. La gravité de cet épisode pathologique est directement dépendant de l'importance de la communication artérioveineuse.