Rendu-Osler (maladie de)

La maladie de Rendu Osler se caractérise par des anomalies des vaisseaux sanguins. On constate une dilatation (agrandissement du calibre) des veines s'accompagnant d'une communication entre les artères et les veines. Cette communication est en directe. Les territoires concernés de l'organisme sont :

• La peau.
• Les muqueuses nasales (couche de cellules recouvrant, tapissant l'intérieur du nez).
• Les muqueuses du pharynx et de l'oropharynx.
• Les muqueuses de l'appareil digestif.
• Les organes profonds.

Quatre critères diagnostiques de la maladie de Rendu-Osler ont été définis lors d'une conférence internationale de consensus (les critères de Curaçao). Il s'agit de :

• Épistaxis (saignements de nez) spontanées et récidivantes.
• Télangiectasies cutanées ou télangiectasies des muqueuses. Les télangiectasies sont des dilatations permanentes des petits vaisseaux, veines, artérioles -petites artères- situées dans le derme.
• Atteintes viscérales en particulier des poumons, du foie, du système nerveux central, etc.).
• Caractères héréditaires.

Il s'agit d'une maladie dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique fera appel à des experts de différentes spécialités à savoir :

• Des généticiens.
• Des gastro-entérologies (spécialistes de du tube digestif).
• Des hépatologues (spécialistes du foie).
• Des pneumologues (spécialistes des poumons).
• Des dermatologues (spécialistes de la peau).
• Des cardiologues (spécialistes du coeur).
• Des pédiatres (spécialistes des enfants).
• Des radiologues en neuroradiologie interventionnelle.
• Des oto-rhino-laryngologistes.

Une maladie de Rendu-Osler semble concerner une personne sur 10 000, sans doute plus. Sa fréquence est variable selon les zones géographiques. Par exemple en France elle concerne une personne sur 2500 dans les Deux-Sèvres le Jura et l'Ain (Le quotidien du médecin).