Pseudosarcome fibromateux
- Anglais : nodular fasciitis
Définition
Synonyme :fasciite nodulaire, fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler.
Tumeur bénigne et rare qui se développe dans un fascia superficiel généralement aux membres supérieurs. On constate la présence de nodules (amas de cellules) fermes douloureux dont l'apparition est rapide mais qui régressent spontanément quelquefois.
Un fascia est une membrane fibreuse (résistante), située à la face profonde de la peau, limitant les loges musculaires (emplacements des muscles) ou les régions anatomiques, et enveloppant les muscles et les organes. Elle doit pas être confondue avec les aponévroses, membranes également fibreuses de couleur blanchâtre, résistantes et recouvrant les muscles du squelette. Les aponévroses d'insertion sont les tendons et les muscles, les aponévrose de revêtement appelées également fascia, enveloppent les muscles ou les groupes musculaires.
Symptômes
En dehors de ceux décrits ci-dessus, l'âge de début est très variable et peut s'étendre de la naissance à 15 ans.
Le siège de ces nodules se situe essentiellement membres supérieurs (bras) Il n'existe aucuns signes par ailleurs en dehors du fait que la fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler touche préférentiellement le sexe masculin.
Le labo
L'étude des cellules composant cette tumeur montrent qu'elle est constituée de myofibroblastes (jeunes cellules musculaires) qui ont tendance à grossir rapidement. L'examen anatomopathologique (étude des modifications structurelles des organes et des tissus) permet de mettre en évidence une tumeur en continuité avec l'aponévrose (le fascia).
Pour les spécialistes : L'examen histologique (étude des tissus au microscope) met en évidence la présence de fibroblastes mitotiques dans une substance mucoïde importante s'accompagnant d'une vascularisation marquée. Les fibroblastes sont des cellules en forme de fusée, issues des cellules conjonctives (tissu de remplissage et de soutien rencontré fréquemment dans l'organisme et contenant des fibres élastiques et du collagène). Ces cellules ont la caractéristique d'être en voie de prolifération, de multiplication. Les fibrocytes sont les mêmes cellules arrivées à maturité.
Diagnostic
La présence de nodules sous-cutanés de façon isolée sur un membre supérieur permet quelquefois de poser le diagnostic.
Évolution
L'évolution de la fasciite nodulaire est bonne après exérèse de la tumeur. Les récidives sont peu fréquentes.
Traitement
Exérèse chirurgicale.
Biblio
Barrière H. et al ; ann. Derm. Syph. 1975,102:5-20
Symptômes
En dehors de ceux décrits ci-dessus, l'âge de début est très variable et peut s'étendre de la naissance à 15 ans.
Le siège de ces nodules se situe essentiellement membres supérieurs (bras) Il n'existe aucuns signes par ailleurs en dehors du fait que la fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler touche préférentiellement le sexe masculin.
Le labo
L'étude des cellules composant cette tumeur montrent qu'elle est constituée de myofibroblastes (jeunes cellules musculaires) qui ont tendance à grossir rapidement. L'examen anatomopathologique (étude des modifications structurelles des organes et des tissus) permet de mettre en évidence une tumeur en continuité avec l'aponévrose (le fascia).
Pour les spécialistes : L'examen histologique (étude des tissus au microscope) met en évidence la présence de fibroblastes mitotiques dans une substance mucoïde importante s'accompagnant d'une vascularisation marquée. Les fibroblastes sont des cellules en forme de fusée, issues des cellules conjonctives (tissu de remplissage et de soutien rencontré fréquemment dans l'organisme et contenant des fibres élastiques et du collagène). Ces cellules ont la caractéristique d'être en voie de prolifération, de multiplication. Les fibrocytes sont les mêmes cellules arrivées à maturité.
Diagnostic
La présence de nodules sous-cutanés de façon isolée sur un membre supérieur permet quelquefois de poser le diagnostic.
Évolution
L'évolution de la fasciite nodulaire est bonne après exérèse de la tumeur. Les récidives sont peu fréquentes.
Traitement
Exérèse chirurgicale.
Biblio
Barrière H. et al ; ann. Derm. Syph. 1975,102:5-20
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