La pseudo polyarthrite rhizomélique doit pas être confondue avec (liste non exhaustive) :
- La polyarthrite rhumatoïde qui se caractérise avant tout par une atteinte des petites articulations et l'apparition de nodosités en dessous de la peau. La biologie montre la présence de facteur rhumatoïde et d'anticorps antinucléaires associés à un syndrome inflammatoire.
- Chez certains patients la pseudo polyarthrite rhizomélique est confondue avec la fibromyalgie. Néanmoins, au cours de cette affection dont on ne connaît pas avec précision la cause, les symptômes sont variés et multiples (douleurs généralement très intenses et disséminées dans l'ensemble de l'organisme, troubles du sommeil, syndrome dépressif, troubles de la concentration, fatigue intense, contractures musculaires, fourmillements, impression de gonflement des membres, syndrome de Gougerot Sjögren (xérostomie : bouche sèche, xérophtalmie : oeil sec), etc..
- La périarthrite scapulo humérale.
- La chondrocalcinose articulaire.
- La polymyosite dont le diagnostic est obtenu grâce à la biopsie des muscles.
- La polyartérite noueuse.