Pseudo-hermaphrodisme

Le pseudo-hermaphrodisme masculin est le résultat d'une anomalie précoce du fonctionnement des testicules s'accompagnant d'un défaut de sécrétion des hormones androgènes (masculines) ou encore d'une insensibilité aux hormones mâles à la suite d'un déficit des récepteurs des cellules spécifiques. Dans ce cas le sujet a un caryotype ( nombre de chromosomes contenus dans ses cellules) normal de 46 XY et des testicules mais ces organes génitaux externes ne sont pas vraiment masculins. Autrement dit, au cours de l'embryogenèse (formation de l'embryon dans l'utérus de la mère) les sujets génétiquement masculins sont insensibles aux hormones mâles à la suite d'un manque de récepteurs situés sur les cellules de leur organisme. La cause de ce dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) est une enzymopathie (anomalie enzymatique). Les enzymes sont des protéines permettant certaines réactions de biochimie (chimie du vivant). 2) Le pseudo-hermaphrodisme féminin concerne des individus qui sont génétiquement féminins et le plus souvent d'origine hormonale. Comme pour le pseudo-hermaphrodisme masculin, le pseudo-hermaphrodisme féminin est le résultat d'une perturbation enzymatique qui se déroule au niveau des glandes surrénales du fœtus. Le sujet atteint de pseudo-hermaphrodisme féminin a un caryotype féminin normal à savoir 46 XX, il est bien porteur de glandes génitales féminines (ovaires) qui sont bien différenciés, mais ces organes génitaux externes sont proches des organes génitaux masculins. Ceci s'explique par une imbibition hormonale mâle entraînant la formation de caractères sexuels mâles. Une des causes les plus fréquentes de pseudo-hermaphrodisme féminin est l'hyperplasie surrénalienne congénitale. Il s' agit d'une affection de nature héréditaire atteignant les glandes surrénales, entraînant une augmentation de volume de celles-ci et une production démesurée, exagérée d'androgènes (hormones mâles). On distingue plusieurs variétés de déficits enzymatiques dont toutes se caractérisent par un virilisme (accentuation des caractères masculins) dû à un excès de sécrétion de la partie des glandes surrénales à l'origine de la fabrication des hormones androgènes. Ce mécanisme s'accompagne ou pas d'une élévation de la tension artérielle et d'une perte de liquide par l'organisme (déshydratation). Le fœtus a dans ce cas reçu des doses d'androgènes (hormones mâles). Chez certains individus on constate une imprégnation hormonale (les cellules reçoivent des hormones) d'origine maternelle. C'est le cas par exemple quand la maman présente une tumeur des glandes surrénales ou des ovaires entraînant une virilisation (accentuation des caractères mâles). Ceci peut également survenir quand la maman prend des progestatifs durant la grossesse.