Porphyrie aiguë intermittente
Prévention
Dépistage
Le dosage du PBG désaminase contenu dans les globules rouges et dans les urines permet le dépistage des membres de la famille .
Les tests sur l’ADN sont les examens les plus sensibles et les plus spécifiques qui permettent de retrouver les membres d’une famille qui présentent une mutation du gène associé à la porphyrie aiguë intermittente.
Le diagnostic pendant la grossesse est également souhaitable mais il est rarement indiqué car le pronostic pour cette maladie est favorable pour la majorité des personnes concernées.
Prévention
Dépistage des membres de la famille
Eviter les régimes hypocaloriques et les régimes drastiques (rigoureux). C'est ainsi que les régimes susceptibles de traiter l'obésité seront mis en places graduellement. Les périodes de jeûne après une intervention chirurgicale ou une maladie doivent être évités.
Un traitement préventif par administration d'hème peut éventuellement prévenir une récidive des crises, néanmoins il n'existe aucun consensus quant à la posologie (quantité à administrer).
En ce qui concerne les crises survenant en période prémenstruelle (avant les règles), il semble que la prise d'œstrogènes à petites doses soit efficace.
Le dosage du PBG désaminase contenu dans les globules rouges et dans les urines permet le dépistage des membres de la famille .
Les tests sur l’ADN sont les examens les plus sensibles et les plus spécifiques qui permettent de retrouver les membres d’une famille qui présentent une mutation du gène associé à la porphyrie aiguë intermittente.
Le diagnostic pendant la grossesse est également souhaitable mais il est rarement indiqué car le pronostic pour cette maladie est favorable pour la majorité des personnes concernées.
Prévention
Dépistage des membres de la famille
Eviter les régimes hypocaloriques et les régimes drastiques (rigoureux). C'est ainsi que les régimes susceptibles de traiter l'obésité seront mis en places graduellement. Les périodes de jeûne après une intervention chirurgicale ou une maladie doivent être évités.
Un traitement préventif par administration d'hème peut éventuellement prévenir une récidive des crises, néanmoins il n'existe aucun consensus quant à la posologie (quantité à administrer).
En ce qui concerne les crises survenant en période prémenstruelle (avant les règles), il semble que la prise d'œstrogènes à petites doses soit efficace.
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