Polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht

voir également polymyosite, paranéoplasie, chaque pathologie en détail.

Synonymes : érythroedème myasthénique de Milian, dermatomyosite.

Forme aiguë de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : la personne fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

La polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht touche l'enfant et l'adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l'adulte). Elle atteint les muscles volontaires, la peau et plus rarement d'autres organes comme le tube digestif, les poumons, le cœur et les articulations. Elle débute souvent entre 5 et 15 ans et touche environ 1 à 5 cas par million d'habitants. Chez l'adulte, la polymyosite oedémateuse de Wagner Unverricht peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s'agit d'une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparait en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaissent en cas de récidives.

Symptômes
Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.

• · Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer, etc...).
• · Difficulté à avaler
• · Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
• · Hémorragies
• · Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions
• · Œdème et altération de la peau : ces manifestations cutanées se localisent au niveau des paupières (paupières violacées) et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
• · Fièvre
• · Atteinte de l'état général
• · Asthénie (fatigue générale)
• · Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement)

Le labo
Augmentation dans le sang du taux de :

• · C. réactive protéine
• · CPK et aldolases (enzymes musculaires)
• · Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1
• · La vitesse sédimentation est accélérée
• L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire
• La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Evolution
Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints. Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif). D'autres maladies sont parfois associées aux myosites : la maladie de Sjögren, la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

Traitement

• · Corticostéroïdes (cortisone)
• · Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique
• · Kinésithérapie, rééducation