Poikilodermatomyosite

La poïkilodermie apparaît lors des maladie systémiques auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation direct avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement. Tardivement, dans le déroulement de cette maladie, des zones d'hypo-pigmentation (diminution de la pigmentation) et d'hyperpigmentation ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu due à un défaut de nutrition) et de télangiectasie peuvent se développer donnant ainsi un aspect de poïkilodermie appelée également poikiloderma vasculare atrophicans. Ce type de manifestation pathologique (la poïkilodermie) survient rarement au cours de la dermatomyosite et de la sclérodermie. Néanmoins il permet de faire la différence entre une dermatomyosite et un lupus érythémateux disséminé ou une sclérodermie. La présence d'une atteinte musculaire sévère, de papules de Gottron d'une coloration rouge ou rose de de la peau (érythème) associée à une poïkilodermie permet de faire la différence entre les patients atteints d'une dermatomyosite et les autres. Les autres variétés de poïkilodermie sont (liste non exhaustive) : La maladie de Civatte qui touche tout particulièrement les femmes au moment de la ménopause La maladie de Petges-Cléjat Le syndrome de Rothmund-Thomson Lésions typiques de dermatomyosite dans un cas de "Dermatomyositis sine myositis " ou amyopathic dermatomyositis Il faut noter l'erythème du coude, les papules de Gottron sur les doigts, le signe de la manucure = télangiectasies peri unguéales