Poikilodermatomyosite

Syndrome (ensemble de symptômes, de signes) appartenant au groupe des dermatomyosites et se caractérisant par l'association d'une atteinte de la peau et d'une atrophie (insuffisance de développement) des muscles avec une sclérose (durcissement) de ceux-ci. Cette dermatose (affection de la peau) se caractérise par un érythème (coloration rouge ou rose) associé à une télangiectasie. Cet érythème télangiectasique est constitué d'un réseau de capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée et de coloration blanche tirant sur le nacre ou sur le rose dans certaines zones. Quelquefois les plaques de poïkilodermie sont pigmentées.

Les dermatomyosites sont des formes aiguës de polymyosite, qui est une maladie rare se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires). Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : la personne fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

La poïkilodermie apparaît lors des maladie systémiques auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation direct avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement.