Peutz-Jeghers (syndrome de)
- Anglais : periorificial lentiginosis.
Définition
Lésions siégeant au visage essentiellement autour de la bouche quelquefois sur la muqueuse (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) de celle-ci et sur les mains s'associant à une polypose (présence de polypes en grand nombre) dans l'appareil digestif. Les polypes sont disséminés sur une zone allant de l'estomac au rectum et présentent parfois une dégénérescence cancéreuse.
Pathologie étudiée par le hollandais Peutz-Jeghers en 1921, puis par Peutz Jeghers en 1942 et enfin par Touraine et Couder en 1946.
Les polypes sont les hamartomes c'est-à-dire de petites formations qui ont l'aspect d'une tumeur et qui prédominent avant tout dans l'estomac et l'intestin grêle.