Il ne faut pas confondre cette pathologie avec :
- L'épidermolyse bulleuse héréditaire, qui touche à peu près 1 nouveau-né sur 50 000. Cette dermatose se caractérise par une fragilité de la peau qui conduit à des décollements et à des érosions de la peau à l'occasion de traumatismes minimes.
- La nécrolyse épidermique toxique, appelée également NET ou syndrome de Lyell de l'adulte. Cette pathologie survient après absorption de certains médicaments tels que les anti-épileptiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, certains antibiotiques (les sulfamides entre autres), les barbituriques et l'allopurinol.