Parkinson (maladie de)

La mladie de Parkinson est une maladie neurologique touchant environ 1 à 2 % de la population âgée de plus de 50 ans, dûe à la dégénérescence des cellules nerveuses d’une zone située à l’intérieur du cerveau : le locus niger et se caractérisant, entre autres, par un tremblement, une lenteur des mouvements et une raideur.

La maladie de Parkinson qui semble concerner autant d'hommes que de femmes, qui survient un dans la majorité des cas entre 50 et 75 ans, est une maladie sporadique (touchant quelque malade de façon isolée) mais pour laquelle on constate des formes familiales de manière exceptionnelle.

Elle débute également avant 40 ans et est quelquefois associée à des mutations génétiques plus précisément concernant les gènes PARK2 (locus 6q25.2-q27), PARK6 et PARK7 (locus 1p36) ou SNCA (locus 4q21).

La prévalence en Europe est d'environ 150 pour 100 000 habitants. La prévalence est le nombre de cas d’une maladie ou d’un événement pour une population donnée et ceci à un moment ou à une période donnée.

L'incidence est de 15 pour 100 000 habitants. L'incidence, d'après Monnerot-Dumaine, est «le nombre de cas de maladies qui ont commencé ou de personnes qui sont tombées malades pendant une période donnée, dans une population».
 

Affection neurologique étudiée par le médecin anglais et paléontologue amateur, James W. Parkinson (1755-1824).

L’atteinte du locus niger (noyau de substance grise du cerveau: nigrostrié) entraîne une insuffisance de sécrétion de dopamine (neuromédiateur) intervenant dans la régulation des mouvements.

La carence en dopamine est le résultat de la destruction de neurones (nigrostriés) qui habituellement fabriquent  la dopamine (neurone dopaminergique).

On estime que la destruction qui est de type apoptose (mort génétiquement programmée) de neurones est d'environ la moitié avant que les premiers symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent. En fin de vie, la destruction touche environ 80 % du stock de neurones des patients.

Quand on observe des neurones en phase d'apoptose, au microscope électronique, on remarque que ceux-ci présentent les modifications suivantes. Tout d'abord on constate une rétraction du corps des cellules et une condensation puis un morcellement (fragmentation) de la chromatine (regroupement des chromosomes à l'intérieur du noyau). Il n'existe pas par ailleurs d'altérations des organites de la cellule tels que le reticulum endoplasmiques et les mitochondries entre autres.

On constate d'autre part, dans certains neurones qui restent, la présence de corps de Léwy. Il s'agit de petites inclusions (corps étrangers) situées à l'intérieur des neurones, de forme sphérique. Pour les spécialistes ils sont éosinophiles avec un centre hyalin et entourés d'un halo claire. Ces corps sont constitués par des dépôts de synucléine alpha. Plus précisément les corps de Lewy (en anglais Lewy's body) sont des inclusions (des minuscules structures contenues dans les cellules) situées à l'intérieur des neurones du locus niger. Les corps de Lewy sont caractéristiques de la maladie de Parkinson et de certaines démences.