Paranéoplasiques (syndromes ou manifestations)

voir également poumon (anatomie), poumon (cancer primitif du), chaque pathologie en détail.

Réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Sa pathogénie (mécanisme et origine) est inconnue. Elle ne correspond pas à une métastase ni à une compression (action d'une tumeur sur les organes ou les tissus de voisinage). Elle disparait en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaissent en cas de récidives.

Autrement dit, les syndromes paranéoplasiques ne présentent pas de relation directe (anatomique) avec la tumeur qui les a provoqués. Ils sont cependant liés à une tumeur maligne, disparaissent si elle est traitée, et réapparaissent en cas de récidive de cette tumeur (ou si une de ses métastases refont. surface).

Il existe de nombreuses formes de syndromes paranéoplasiques.

Le syndrome de Schwartz-Bartter se rencontre essentiellement dans les cancers à petites cellules et consiste en une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique. Elle entraîne une rétention d'eau et une hyponatrémie (c'est-à-dire une diminution du sodium dans le sang).

L'ichtyose acquise paranéoplasique est une maladie de la peau (dermatose) qui apparaît brusquement sur l'ensemble du corps et se caractérise par une peau sèche, craquelée, recouverte de squames fines (minuscules écailles de peau) qui se collent entre elles. Cette pathologie se rencontre dans la maladie de Hodgkin, et plus rarement dans les lymphomes non-hodgkiniens et les cancers bronchiques ou du sein.

L'acanthosis nigricans maligne est une maladie se caractérisant par une hyperpigmentation cutanée (augmentation du nombre de pigments colorant la peau) entraînant l'apparition de grandes taches de coloration grisâtre. À la palpation, elles apparaissent rugueuses. Elles se rencontrent essentiellement au niveau des aisselles, de la nuque, de l'aine et des aréoles mammaires (zone circulaire entourant le mamelon).

L'acrokératose paranéoplasique de Basex est une maladie de l'adulte, caractérisée par des plaques rougeâtres recouvertes de croûtes jaunâtres saignant facilement, localisées sur le nez, les oreilles, les doigts et les orteils, auxquelles s'associe souvent une atteinte des ongles.
Elle est liée à un cancer des voies aériennes supérieures (larynx, pharynx, fosses nasales, trachée) ou du tube digestif.

L'érythema gyratum repens de Gammel se caractérise par l'apparition de bandes de coloration rouge ou rose de quelques centimètres de large, accompagnée parfois des vésicules (éruption à type de petites gouttelettes) et s'accompagnant de prurit (démangeaison) et d'une éosinophilie fréquente (augmentation d'une variété de globules blancs appelés les éosinophilies). Cette pathologie s'observe surtout dans les néoplasies gastriques (cancer de l'estomac), parfois dans les cancers de l'utérus ou des reins.

L'érythème nécrolytique migrateur est une pathologie secondaire à un cancer du pancréas (le glucagonome, tumeur sécrétant du glucagon). Le glucagon est l'hormone qui permet de faire augmenter le taux de sucre dans le sang (à l'inverse de l'insuline, qui le fait diminuer). Cette dermatose (maladie de peau) touche les grands plis de l'extrémité des membres et le périnée (compris entre l'anus et les parties génitales).

Le syndrome de Leser-Trelat est caractérisé par l'apparition brutale sur l'ensemble de l'organisme de verrues séborrhéiques sans spécificité tumorale. Il peut être causé par un cancer abdominal.

Le syndrome de Schwartz-Bartter se rencontre essentiellement dans les cancers à petites cellules et consiste en une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique. Elle entraîne une rétention d'eau et une hyponatrémie (c'est-à-dire une diminution du sodium dans le sang). Ce syndrome s'observe surtout dans le carcinome bronchique (cancer des bronches) à petites cellules et parfois dans la maladie de Hodgkin, dans les cancers digestifs ou des voies urinaires. D'autres causes peuvent être à l'origine de ce syndrome :

• · La méningite tuberculeuse
• · Les traumatismes du crâne
• · La porphyrie (maladie héréditaire due à une anomalie de la fabrication de l'hémoglobine) à l'origine d'une accumulation dans les tissus de l'organisme de substances appelées les porphyrines
• · L'infarctus du myocarde
• · Le myxoedème (trouble de la sécrétion d'hormones thyroïdiennes)
• · L'ingestion de médicaments comme les diurétiques (médicaments destinés à augmenter la quantité d'urine), les anticancéreux (vincristine, cyclophosphamide), les carbamazépines, certains antidépresseurs, les clofibrates (médicaments contre l'excès de cholestérol).

Symptomes

• · Convulsions généralisées
• · Crampes musculaires
• · Troubles psychiques (confusion, somnolence, délire)
• · Céphalées (maux de tête)
• · Stupeur
• · Coma

Tous ces symptômes sont aggravés par l'ingestion d'eau. Le labo, par des dosages répétés de la vasopressine plasmatique, confirme l'hypersécrétion (excès de sécrétion) permanente de l'hormone antidiurétique et révèle une hyponatrémie (chute du taux de sodium dans le sang au-dessous de 120 mmol par litre.
Le traitement du syndrome de Schwartz-Bartter consiste à réduire les quantités d'eau en associant un apport normal en sel. En cas d'urgence, les médecins utilisent le furosémide (diurétique destiné à augmenter la quantité des urines). La déméclocycline est proposée pour inhiber l'action de l'hormone antidiurétique d'origine hypophysaire (sécrétée par l'hypophyse).

L'hypercortisolisme paranéoplasique se manifeste par un syndrome de Cushing, c'est-à-dire une sécrétion exagérée de glucocorticoïdes (cortisone naturelle de l'organisme). Ce syndrome s'accompagne de troubles psychiques et d'hypertension artérielle (excès de tension artérielle), avec présence de vergetures (petites stries ressemblant à des cicatrices, sillonnant une peau fortement distendue). Dans un cas sur deux, l'hypercortisolisme paranéoplasique est associé à un cancer des poumons et des bronches à petites cellules. On retrouve également à l'origine de ce syndrome une tumeur du thymus, du pancréas, de le glande thyroïde, des ovaires et un phéochromocytome. Le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne, située au niveau des médullosurrénales (glandes situées sur chaque rein) et de la chaîne sympathique (chaîne de ganglions nerveux située de chaque côté de la colonne vertébrale).

L'hypercalcémie (augmentation anormale du taux de calcium dans le sang) s'observe quelquefois alors qu'il n'existe aucune métastase osseuse. Elle est secondaire à la fabrication d'hormones parathyroïdiennes de manière ectopiques (c'est-à-dire à un autre endroit qu'au niveau des hormones parathyroïdiennes). Dans 50 % des cas, c'est une tumeur des reins qui est à l'origine de l'hypercalcémie.

L'hypoglycémie est secondaire à un hyperinsulinisme (due à de l'insuline ou à des substances comparables dont l'action est analogue comme la somatomédine par ex.).Est associé à une tumeur située dans le péritoine. Le péritoine est une membrane séreuse (couche de cellules de forme publique sécrétant une cirrhose citaient, liquide) constituée d'un feuillet pariétal appliqué contre les parois de l'abdomen et du bassin, et d'un feuillet viscéral qui engaine les organes de cette même cavité.

Le syndrome de Pierre Marie (appelé également ostéoarthopathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie, maladie de Bamberger, ostéite engainante des diaphyses, ostéopathie hypertrophiante toxique) consiste en une augmentation de volume des articulations des os des mains et des pieds s'associant avec la maladie pulmonaire. Habituellement, elle est accompagnée de douleurs et parfois de ce que l'on appelle un hippocratisme digital, c'est-à-dire une hypertrophie (augmentation de volume) des phalanges et des ongles qui prennent alors la forme d'un verre de montre. Les doigts ressemblent à des baguettes de tambour. La radio montre une déminéralisation osseuse, et l'hypertrophie peut atteindre toute la main. Elle peut également atteindre le poignet, le pied et s'étendre aux thorax, aux clavicules et les omoplates. Des douleurs aux articulations sont également présentes, accompagnées d'une augmentation de volume de celles-ci mais contenant un liquide synovial non inflammatoire. Quand ces déformations atteignent un stade important, elles entraînent une impotence fonctionnelle majeure (très grande difficulté de mouvements). Cette maladie est provoquée par une tumeur maligne (cancéreuse) du poumon, du médiastin (zone où se situe le cœur entre les deux poumons), de l'œsophage ou de la plèvre (membrane couvrant les poumons), parfois par une infection pulmonaire comme la tuberculose ou certains abcès, ou par de maladies cardiaques congénitales, une cirrhose biliaire, une colite ulcéreuse, une rectocolite hémorragique. Le traitement est celui de l'infection à l'origine cette pathologie associé à l'administration d'antalgiques (médicaments antidouleurs).

L'arthropathie amyloïde se rencontre quelquefois au cours des myélomes multiples. Il s'agit d'une multiplication anormale des plasmocytes (variété de globules blancs) dans la moelle osseuse, dont on ne connaît pas l'origine. Le myélome multiple est également appelé maladie de Kahler.

La goutte paranéoplasique est due à l'augmentation du taux d'acide urique dans le sang secondaire à la destruction des cellules issues de la tumeur. Elle est parfois secondaire au traitement antinéoplasique (anticancéreux).

Le syndrome de Lambert Eaton est une affection de la jonction neuromusculaire présynaptique (jonction située entre l'arrivée d'un nerf et d'un muscle) caractérisée par une faiblesse musculaire similaire à celle de la myasthénie. Les muscles à proximité des membres inférieurs sont généralement atteints, mais d'autres muscles peuvent l'être également.

La neuropathie sensitive de Denny-Brown consiste en des paresthésies (sensation de picotements ou fourmillements) douloureuses des extrémités et d'un trouble de la sensibilité profonde (perception par le toucher), associés à une absence de réflexes ostéo-tendineux (geste effectué par le médecin à l'aide du marteau à réflexes sous le genou ou sur le tendon rotulien par exemple) et à une ataxie (trouble de la coordination des mouvements) pendant la marche. La neuropathie sensitive de Denny Brown est secondaire à un cancer des poumons à petites cellules.

Les pathologies suivantes peuvent survenir au cours de syndrome néoplasique mais sont rares · Le syndrome de Weber-Christian s'observe essentiellement dans les cancers du pancréas. · Le syndrome de Sweet s'accompagne d'une fièvre et d'une éruption douloureuse su les membres, le visage et le cou. Cette pathologie se rencontre dans les maladies sanguines (hémopathies) · Le syndrome de Torre se caractérise par de nombreuses tumeurs sébacées pouvant être malignes ou bénignes, associées à des néoplasies des viscères. · La dermatomyosite est d'origine paranéoplasique dans 20 % des cas. Elle s'accompagne d'un érythème (apparition de plaques rose-rouge tirant sur le violet) associé à un œdème (collection de liquide) avec une atteinte des muscles des deux côtés de l'organisme, au niveau de la ceinture. La dermatomyosite se caractérise également par des paupières roses et des télangiectasies (dilatation locale de petits vaisseaux apparaissant tortueux). · Les thrombophlébites récidivantes nécessitent la recherche d'un cancer du pancréas ou des bronches.