Papillon Lefèvre (kératodermie de type)

Kératodermie palmoplantaire diffuse discrète au début érythémateuse (de coloration rouge) avec de petits lambeaux de peau. Cette maladie génétique se transmet selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). L'emplacement du gène sur le chromosome est : 11q14-q21. Cette dermatose (maladie de peau) se caractérise par un épaississement de la peau de la paume des mains ou de la plante des pieds. Cette variété de kératodermie se caractérise par la présence de temps à autre de zones de peau épaissies appelées des îlots kératosiques qui débordent sur les régions de la plante des pieds et de la paume des mains.
La kératodermie de type papillon-Lefèvre est nettement limitée par une bande de coloration rouge et son évolution se fait par poussées s'accompagnant de rémissions partielles et quelquefois presque totales. Elle se caractérise d'autre part pas une hyperidrose (excès de sudation), des furoncles et de la pyodermite (accompagnée de pus).
Les patients atteints par cette pathologie présentent une périodontose aiguë (inflammation des gencives) qui aboutit à la chute des dents dès la première et la deuxième dentition. Ces patients présentent également des affections qui récidivent et qui sont quelquefois sévères, à type d'abcès(nombreux) du foie, d'atteinte de l'appareil pulmonaire qui récidive et d'abcès.

Le labo montre une altération de la fonction d'une variété de globules blancs qui sont les polynucléaires neutrophiles ce qui semble expliquer les infections à répétition.

Pour les spécialistes le diagnostic est une kératodermie palmoplantaire diffuse érythémateuse transgrediens.
Le traitement de cette variété de kératodermie passe par l'utilisation de kératolytique d'un appareillage dentaire ainsi que par la prévention des infections.

Exemple de kératodermie palmoplantaire