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Névrite hypertrophique progressive familiale

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Classification

Cette pathologie est proche de l'acropathie amyotrophiante, de la maladie de Refsum et de l'hérédo-dégénération spino-cérébelleuse (amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth et dystasie aréflexique héréditaire avec les formes dites type Dejerine-Sottas et type Pierre Marie) On décrit aussi des formes dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie) plu rare avec un début plus précoce et une évolution plus rapide et plus sévère.


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