Névrite hypertrophique progressive familiale

Affection neurologique héréditaire dont la transmission se fait selon le mode dominant autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie) et se caractérisant par une inflammation des nerfs périphériques et des racines de ces nerfs et plus précisément de leur squelette (névrite). Une des caractéristiques de cette pathologie est son début dans l'enfance, touchant les membres inférieurs et s'aggravant très lentement.

Dawidenkow en 1927, Dyck et Lambert en 1969 se sont intéressés à cette affection neurologique.

Étude microscope met en évidence une augmentation de volume de la gaine de Schwann (hypertrophie) dont les cellules se multiplient et s'agencent sous la forme d'un bulbe d'oignon (empilement). On constate d'autre part une altération de la myéline (substance graisseuse, de coloration blanchâtre entourant les fibres nerveuses).