Neuroblastome

Le neuroblastome appelé sympathoblastome ou sympathome, est une tumeur maligne du système nerveux sympathique (système nerveux autonome) et plus particulièrement de la glande médullosurrénale ou de la chaîne sympathique paravertébrale qui s'observe essentiellement chez l'enfant de moins de cinq ans. Cette tumeur a pour caractéristique de sécréter des cathécholamines (adrénaline, noradrénaline).

Le terme ganglio-neuroblastome quant à lui désigne une tumeur du système sympathique qui se caractérise par des cellules présentant une différenciation histologique entre le neuroblastome et le ganglioneurome qui est une tumeur bénigne de l'adulte. Ainsi, le neuroblastome ne doit pas être confondu avec le ganglioneuroblastome.

L'esthésio-neuroblastome (en anglais aesthesioneu-roblastoma, -cytoma, -epithelioma) est une tumeur maligne (cancéreuse) très rare se développant essentiellement chez l'enfant ou l'adulte jeune au niveau de la muqueuse nasale (couche de cellules recouvrant l'intérieur des cavités du nez). Ces tumeurs sont constituées de cellules qui n'ont pas évolué depuis l'embryon ou qui sont redevenues des cellules ressemblant à celle de l'embryon (cellules embryonnaires). Cette zone de l'embryon porte le nom de placode olfactive. Il s'agit d'une modification des éléments olfactifs nerveux de la muqueuse nasale. L'esthésio-neuroblastome siège essentiellement au sein d'une fosse nasale à sa partie supérieure. Dans certains cas elle concerne même le nerf olfactif.

Des anomalies génétiques ont été mises en évidence chez certains patients présentant ce type d'affections otorhinolaryngologiques. Il s'agit d'une perte sur le chromosome 3p et un gain sur le chromosome 17q.

Il est nécessaire de différencier, selon la caractère histologique (selon les cellules qui composent la tumeur cancéreuse) :

• L'esthésioneuro-épithéliome
• L'esthésio-neurocytome.

Il s'agit de deux variétés de tumeur regroupées par certains spécialistes oncologue (spécialiste en cancérologie) sous le terme d'esthésio-neuroblastome.

L'évolution de cette affection ORL peut se faire vers un envahissement par la tumeur maligne, des sinus para-nasaux, de l'ethmoïde et de la base du crâne.

Les patients présentent :

• Une obstruction nasale.
• Des épistaxis (écoulement de sang par le nez).

L'évolution de l'esthésio-neuroblastome est péjorative. En effet il s'agit d'une tumeur ayant tendance à récidiver localement et à métastaser c'est-à-dire à envoyer des cellules au-delà du foyer cancéreux de départ, essentiellement vers le squelette, les méninges, les ganglions et les poumons.

Le traitement nécessite une intervention chirurgicale suivie d'un traitement radiothérapique (utilisation des rayons X pour lutter contre les cellules cancéreuses). Chez certains patients il est également utile de procéder à une chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) pour diminuer le volume de la tumeur avant intervention.