Neurinome de l’acoustique

Définition

Définition

Le neurinome de l'acoustique, est une tumeur dérivant des cellules de Schwann (qui élaborent normalement la gaine de protection des fibres contenues dans les nerfs).

Il survient deux fois plus souvent sur la branche vestibulaire de la 8ème paire crânienne (voir ci-après), que sur la branche du nerf auditif.

Généralités

Le neurinome de l'acoustique, est une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.

Classification

Les autres tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux ,sont des méningiomes de la face supérieure du rocher, et le cholestéatome.
Les premiers signes du méningiome de la face sont :

  • Des bourdonnements d'oreille.
  • Des vertiges.
  • L'apparition d'une surdité progressive à cause d'une lésion du nerf acoustique.

Le nerf trijumeau est atteint tardivement, et quelquefois le patient présente une atteinte du cervelet (se traduisant par l'apparition d'un syndrome cérébelleux). Il s'agit d'une tumeur qui se développe lentement et susceptible d'entraîner l'apparition d'une élévation de la tension à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne tardive).

Quand il s'agit d'un stade numéro 2, correspondant à la neurofibromatose type 2, il est observé l'apparition de neurofibromes des deux côtés, du nerf acoustique.

Anatomie

Le mot encéphale (issu de en : dedans et képhalê : tête), est la partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne, et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme.

Les nerfs crâniens sont au nombre de douze paires (un de chaque côté).
Ils sont numérotés de I à XII :

  • I nerf olfactif (de l'odorat).
  • II nerf optique (de la vue).
  • III, IV, VI : nerfs moteurs des yeux (contrôlant les mouvements des yeux).
  • V : nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication et la sensibilité du visage).
  • VII : nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage, la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l'oreille, et celle d'une partie de la langue).
  • VIII : nerf auditif (ouïe et équilibre).
  • IX : nerf glossopharyngien (contrôle des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d'une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive).
  • X : nerf pneumogastrique appelé également nerf vague (contrôle les mouvements du voile du palais, du cœur, des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif).
  • XI : nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l'épaule).
  • XII : nerf grand hypoglosse (contrôle les mouvements de la langue en général).

Les fibres nerveuses (filets nerveux) constituant les nerfs rachidiens proprement dits, prennent naissance dans des petits îlots de substance grise disséminés dans la substance blanche de l'encéphale.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du neurinome acoustique sont (liste non exhaustive) :

  • Accouphènes (impressions auditives à type de tintement, de sifflement et de bourdonnement, sans qu'il y ait de véritables sons arrivant dans l'oreille).
  • Baisse de l'acuité auditive s'effectuant progressivement, et d'un seul côté (signe du téléphone). La surdité de perception, se caractérise par une atteinte de la perception de la parole plus importante que quand il existe une lésion de la cochlée (oreille interne permettant la réception des sons, la transformation en influx nerveux transmis au cerveau, puis le décodage sous forme de perception de sons). La perte auditive secondaire à une lésion du conduit auditif externe, ou de l'oreille moyenne (zone située derrière le tympan), est appelée surdité de transmission. La perte auditive liée à une lésion de l'oreille interne, ou du nerf auditif, est appelée surdité de perception neurosensorielle. La différence entre ces deux affections, se fait grâce à la comparaison des seuils auditifs. Cesderniers sont obtenus en utilisant une technique d'otorhinolaryngologie comportant 2 techniques d'examen permettant de différencier les sons transmis par la masse osseuse située autour de l'oreille, et les sons transmis par l'air.
  • Ataxie ( troubles de l'équilibre) parfois.
  • Vertiges.

Physiologie

La gaine de Schwann est l'enveloppe de l'axe central de la cellule nerveuse (cylindraxe du neurone) de nature lipidique (graisseuse).

Physiopathologie

Le neurinome de l'acoustique, siège le plus souvent sur les neurones ayant un cylindraxe d'un diamètre élevé.

L'extension de la tumeur, va se faire de l'intérieur du conduit auditif interne, vers l'angle ponto-cérébelleux (zone du système nerveux de l'encéphale située entre le cervelet en arrière, la moelle épinière en bas et le cerveau au-dessus). A cet endroit, il va comprimer progressivement le cervelet et le tronc cérébral, puis les cinquièmes, et septièmes paires crâniennes (les nerfs crâniens sont les nerfs rattachés à l'encéphale).

Épidémiologie

Cette variété de tumeur atteint les personnes entre 40 et 60 ans, et plus particulièrement de sexe féminin.

Le neurinome de l'acoustique, représente environ 7 % de toutes les tumeurs situées à l'intérieur du crâne. 

Examen médical

Examen complémentaire

Les potentiels évoqués du tronc cérébral, constituent une épreuve utilisée pour mettre en évidence une lésion d'origine neurologique. Les potentiels évoqués, permettent l'étude de l'activité électrique des nerfs appartenant au système de l'audition, de la vision et de la sensibilité en général. Le résultat est une réponse électrique à des stimulations des différentes natures (auditives, visuelles, sensitives).

Les épreuves caloriques (ou épreuve de Barany, épreuve vestibulaire thermique, nystagmus provoqué de Barany, nystagmus vestibulaire calorique), consistent à provoquer un nystagmus rotatoire (mouvements rotatoires incessants des yeux), en injectant de l'eau froide (à 12°C), ou de l'eau chaude (à 45- 50°C ), dans le conduit auditif externe. Ce nystagmus est dirigé vers l'oreille qui n'est pas irriguée quand l'irrigation se fait avec de l'eau froide, et du côté irrigué quand l'irrigation se fait avec de l'eau chaude.

L'IRM avec gadolinium, est un autre examen nécessaire à passer pour orienter le diagnostic.

Cause

Cause

La cause du neurinome de l'acoustique est pour l'instant inconnue.

Traitement

Traitement

Le traitement est chirurgical et consiste en une ablation de la tumeur qui, comme lors du neurinome des nerfs rachidiens, nécessite un diagnostic précoce. L'opération risque toutefois d'abîmer le nerf crânien numéro VIII et, de ce fait, peut provoquer une paralysie faciale.

Les tumeurs de petits volumes, peuvent être enlevées par microchirurgie. Ceci permet généralement d'épargner le nerf facial si le chirurgien utilise une voie d'abord qui emprunte la fosse cérébrale moyenne, de façon à préserver l'audition résiduelle.

Une autre voie est la voie trans-labyrinthique (à travers le labyrinthe) à condition que la fonction auditive soit totalement supprimée.Les tumeurs plus volumineuses sont enlevées à travers le labyrinthe, et par la voie sous occipitale (en passant derrière le crâne).

La radiothérapie et parfois la radiochirurgie, aux rayons gamma, sont également utilisées.

Évolution

Évolution

L'augmentation du volume (qui se fait lentement) du neurinome dans la cavité de l'oreille interne provoque les signes suivants :

  • Fourmillements.
  • Douleurs au niveau du visage, dues à une atteinte de la région du nerf trijumeau au niveau de la face.
  • Paralysie de la zone du visage correspondant à l'innervation par le nerf facial, entraînant une atteinte des muscles faciaux.
  • Anesthésie de la cornée du côté du neurinome.

L'exérèse chirurgicalec'est-à-dire l'intervention par l'équipe neurochirurgicale va permettre de préserver la fonction faciale, c'est-à-dire les mouvements et les sensations au niveau du visage, ainsi que la fonction auditive (perception normale des sons). Néanmoins on constate, chez certains patients, des récidives parfois (mais pas dans tous les cas) dans un délai de 20 à 20 ans.

La radiochirurgie stéréotaxique c'est-à-dire précisément l'utilisation des rayons pour détruire la tumeur, en positionnant le patient dans un appareil immobilisant totalement la tête, permet ainsi d'orienter les rayons destructeurs de la tumeur, à des endroits bien précis du crâne, et assure un contrôle à long terme de la tumeur.

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