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Néoplasie endocrinienne multiple

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Définition

Affection de nature héréditaire (transmise selon le mode autosomique dominant) se caractérisant par un dysfonctionnement (anomalie de fonctionnement) de plusieurs glandes hormonales concernées par une augmentation de leurs tissus (hyperplasie glandulaire), par un adénome (tumeur bénigne) ou un carcinome (tumeur maligne). On distingue
  • La néoplasie endocrinienne multiple de type I (syndrome de Werner)
  • La néoplasie endocrinienne multiple de type II a (syndrome de Sipple)
  • La néoplasie endocrinienne multiple de type II b. ou de type III

  • La transmission autosomique dominante signifie que l'affection est transmise à la descendance par l'intermédiaire des chromosomes non sexuels et qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie.