Naevus épidermique (syndrome du)

Association de malformations cutanée (naevus), osseuse et neurologique essentiellement, dont le déterminisme (l'origine) n'est pas génétique.

Un naevus est une malformation survenue durant le développement de l'embryon (3 premiers mois de la grossesse) touchant la peau et de superficie plus ou moins grande.

Les naevi sont dus à un excès de mélanine entre autres. La mélanine, sécrétée par les mélanocytes, est un pigment de couleur foncée (du noir jusqu'au brun tirant sur le rouge) se trouvant dans la peau, les poils, les cheveux et la choroïde (membranes de l'œil). A cet excès de mélanine s'associe un développement exagéré des vaisseaux et une augmentation de volume des tissus épidermiques (couche la plus superficielle de la peau) et du conjonctif (cellules de soutien et de comblement de l'organisme). Dans certains cas on assiste au contraire à une hypoplasie (diminution de volume) de ces tissus.