Naevomatose basocellulaire de Binkley et Johnson
- Anglais : Gorlin-Goltz syndrome.
Définition
Affection de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Cette pathologie qui apparaît chez l'enfant et s'intensifie à la puberté, se caractérise par la survenue de lésions au niveau de la peau proches des adénomes sébacés à variété blanche.
Le syndrome de Gorlin-Goltz se caractérise également par son évolution vers l'épithélioma basocellulaire. Il s' agit d'une variété de tumeur cutanée de la couche profonde de l'épiderme dont la malignité est réduite. Cette dermatose est particulièrement fréquente chez les sujets ayant la peau blanche, essentiellement après 40 ans. Il existe des facteurs favorisants comme une exposition exagérée au soleil, des cicatrices de brûlure, ou une exposition aux rayonnements ionisants , (radiations dont l'action entraîne la transformation chimique de certaines molécules constituant l'organisme). Quand une lésion cutanée devient chronique (à la manière d'une croûte qui récidive ou d'une ulcération qui ne guérit pas), il est alors nécessaire de demander l'avis d'un dermatologue.
Les patients présentant cette affection ont également d'autres lésions de la peau telle qu'une porokératose palmoplantaire, des kystes osseux situés surtout au niveau des maxillaires (mâchoires), des anomalies du tissu nerveux, parfois de l'appareil génital, des yeux ou des glandes hormonales. Pour certaines équipes spécialisées il s'agirait d'une forme de phacomatoses ou d'adénomes sébacés symétriques de la face. La phacomatose correspond à un groupe de maladies congénitales, habituellement héréditaires, ayant pour caractéristique la présence de tumeurs de petite taille (phacomes) situées en diverses zones de l'organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau.
Ces instabilités chromosomiques concernent plusieurs maladies génétiques (liste non exhaustive) :
Le syndrome de Bloom
Le rétinoblastome
L'ataxie-télangiectasies de Boder et R. P. Sedgwick
L'anémie de Fanconi
Syndrome de Cockayne et de Werner
La porokératose de Mibelli
La sclérodermie généralisée
Le xeroderma pigmentosum
L'incontinentia pigmenti de Bruno Bloch
La polypose rectocolique familiale
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