Moschcowitz (maladie ou syndrome de)

La maladie de Moschcowitz est une maladie rare de l'enfant et de l'adulte se caractérisant par un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses qui sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres qui, en vieillissant, deviennent brunâtres ou jaunâtres.

Il ne faut pas confondre le purpura avec une ecchymose (qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion).

Les pétéchies sont de petites taches cutanées rouge violacé, dues à une infiltration de sang sous la peau.

Cette maladie hématologique (du sang) s'observe essentiellement chez la femme entre 20 et 30 ans.

Il s'agit d'une hémorragie correspond à une extravasation d'hématies dans le derme (sortie de globules rouges des vaisseaux vers la peau) et ne s'efface pas à la vitropression. Cette notion de vitropression, qui consiste à appliquer un morceau de vitre sur une lésion de la peau, permet de faire la différence entre deux types de lésions dermatologiques. En effet, il existe d’autres problèmes dermatologiques qui disparaissent à la vitropression. Ainsi, une lésion érythémateuse localisée (de couleur rouge, ou rouge-violine, en rapport avec une vasodilatation c’est-à-dire une ouverture des vaisseaux) s'efface à la vitropression, à l’inverse du purpura.

Un purpura se définit par une tache supérieure à 3 mm, et les pétéchies par une taille inférieure à 2 mm. D’autre part, et c’est important, ils se différencient par le fait qu’ils sont séparés en 2 groupes, selon qu'ils sont infiltrés ou non infiltrés.

Plus précisément la maladie de Moschcowitz correspond à une atteinte diffuse des artérioles (petites artères) et des capillaires (minuscules vaisseaux) associant un gonflement de l'endothélium (couche de cellules recouvrant l'intérieur des vaisseaux) et un dépôt sous l'endothélium de substances proches de la fibrine (variété de protéines participant à la coagulation sanguine). Le tout est accompagné de thromboses (obturation des vaisseaux par des caillots sanguins).
Le purpura thrombocytopénique thrombotique appartient aux purpuras avec troubles de l'hémostase et thrombopénie (plaquettes < 50.000mm³, c´est à dire très inférieures à la normale).

La maladie de Moschcowitz est une thrombopénie constitutionnelle (baisse des plaquettes depuis la naissance) dont les maladies suivantes font partie également (liste non exhaustive) :

• Le purpura thrombopénique idiopathique de Werlhof.
• Le syndrome de Wiskott-Aldrich (associant purpura, eczéma et déficit immunitaire).
• L'anomalie de May-Hegglin.
• Le syndrome de Kasabach-Merrit (baisse du nombre de plaquettes, hémangiome caverneux). Ce syndrome est très rare, il décrit chez le nouveau-né ou le nourrisson un angiome (malformation vasculaire qui consiste en une agglomération circonscrite des vaisseaux sanguins ou lymphatiques), associé à des hémorragies souvent mortelles. Ces hémorragies sont la conséquence d’une coagulopathie (problème de coagulation sanguine) avec une forte baisse des plaquettes et une fibrinolyse (phénomène physiologique normal chez un être humain, consistant en la destruction d’un caillot sanguin susceptible d’entraver la circulation sanguine) qui se développe dans l’angiome. Ce phénomène ne doit pas intervenir trop rapidement, sinon il provoque des hémorragies dramatiques.
• L'amégacaryocytose congénitale.

Les autres purpuras (voir purpura) sont :

• Des purpuras sans troubles de l'hémostase (sans problème de coagulation, c’est-à-dire qu’il s’agit de purpuras dus à un problème vasculaire) comprenant les purpuras vasculaires inflammatoires (Schônlein-Henoch), les purpuras infectieux (miningocoque, hépatite B), les purpuras hyperglobulinémique de Waldenström.
• Des purpuras vasculaires non inflammatoires (Bateman, Majocchi, annulaire télangiectasique, Gardner-Diamond).
• Des purpuras avec troubles de l'hémostase (troubles de la coagulation) sans thrombopénie (il n’y a pas de baisse des plaquettes). Dans ce cas, le temps de saignement est allongé, et il existe une altération qualitative des plaquettes.
• Des thrombopathies constitutionnelles (Glanzmann, héréditaire de Frank, syndrome de Bernard et Soulier, Naegeli, von Willebrand, Déficit en cylo-oxygénase).
• Des thrombopathies acquises (cirrhose, myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström).