Mastocytose

1) Au cours de la mastocytose systémique l'atteinte du tissu osseux est retrouvée dans 90 % des cas.
L'atteinte de l'appareil digestif et du sang est également décrite mais moins fréquemment que l'atteinte du squelette.
Les atteintes de l'appareil pulmonaire et du coeur et des vaisseaux sont plus rares.

Au cours de la mastocytose systémique on constate des épisodes paroxystiques c'est-à-dire survenant sous la forme d'un événement présentant un maximum d'intensité. Il s'agit avant tout du flush (coloration rouge de la peau, entre autres, passagère) ne s'accompagnant pas de sueur, de palpitations, de diarrhée, de maux de tête et des pertes de malaise de courte durée (lipothymie) parfois de syncopes.

Les épisodes durent en moyenne de un quart d'heure à une demi-heure. À la suite apparaissent une période de plusieurs heures se caractérisant par une apathie, un engourdissement, une inertie.

2) Au cours de la mastocytose cutanée et plus précisément de l'urticaire pigmentaire on constate l'apparition d'une peau d'orange qui se caractérise par de multiples macules (taches légèrement en relief) de forme ovalaire et contenant des pigments. Ces macules peuvent également apparaître niveau des muqueuses c'est-à-dire de la couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux. La coloration de ces macules varie entre le rouge pour aller vers le violet ou le brun.
L'autre caractéristique de la mastocytose cutanée est la suivante. Les macules qui siègent préférentiellement au niveau du tronc  ne s'effacent pas la vitropression c'est-à-dire quand on applique dessus une lamelle de verre.
L'examen des patients montre quelquefois, ce que l'on appelle un signe pathognomonique  c'est-à-dire caractéristiques permettant de diagnostiquer sans ambiguïté une maladie : le signe de Darier qui est l'apparition d'une tuméfaction après avoir fait une friction c'est-à-dire avoir frotté vigoureusement la peau du patient.
L'éruption cutanée c'est-à-dire les boutons qui apparaissent au cours de cette maladie est le résultat d'une multiplication de mastocytes au niveau de la peau. En effet, si on effectue des prélèvements et que l'on examine ces prélèvements au laboratoire, sous microscope, on constate la présence de mastocytes. Il s'agit de l'étude histologique.
L'évolution de la mastocytose cutanée, et plus particulièrement sa forme urticaire pigmentaire, guérit le plus souvent avant l'adolescence sans laisser de séquelles.