Marchiafava-Micheli (maladie de)
- Anglais : Marchiafava-Micheli disease
Définition
L'observation de la réaction permet de mettre en évidence une hémolyse d'une partie de ces hématies, celles dont la durée de vie est courte.
Le test de résistance des érythrocytes a la chaleur de Hegglin et Maier consiste à comparer l'hémolyse des globules rouges à une température ordinaire et celle d'hémolyse des globules rouges à l'étuve c'est-à-dire à 37 °C. Les patients ayant une maladie de Marchiafava-Micheli présente une hémolyse plus rapide à la chaleur. Pour ces patients celle-ci commence quasi immédiatement, pour les individus ayant un sang normal, dans les mêmes conditions, l'hémolyse ne débute qu'entre la 72e et la 90e heure.
Traitement
Le traitement consiste, quand il se justifie, à effectuer des transfusions de globules rouges lavés c'est-à-dire prélevés puis débarrassés du plasma. Bien entendu tous les produits susceptibles de contenir du complément C 3 à l'origine du déclenchement d'un accès hémolytique aigu, sont interdits. Ensuite, les hématies sont placées dans un liquide physiologique (eau salé dont la concentration est égale à celle du sang) puis réinjectées. De cette façon on diminue le risque d'hémolyse.
Une supplémentation en fer est quelquefois nécessaire quand il existe une carence, mais il existe un risque de déclencher une crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Le traitement est également celui de l'hypertension portale par utilisation de médicaments adaptés et par l'utilisation de la chirurgie (anastomose portocave). Un traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire, semblant mieux adaptée que l'héparine standard, est mis en place.
Dans certains cas il est tenté la pose d'une prothèse appelée stent cave par voie percutanée (à travers la peau) de façon à restaurer un courant sanguin dans la veine cave inférieure le plus près que possible de la normale possible. Chez certains patients atteints par une forme grave, il est tenté une transplantation de foie.
En présence d'une aplasie c'est-à-dire d'une disparition des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse (cellules souches des cellules sanguines en général) une greffe de moelle est quelquefois nécessaire. Cela dépend d'une part de l'âge de la patiente et d'autre part de l'opportunité de trouver un donneur.
Remarque
Une perfusion de 1 L de solution de dextran de faible poids moléculaire a été proposé par quelques équipes médicales en présence d'une crise d'hémolyse.
L'utilisation des corticoïdes (cortisone) semble avoir un effet transitoire sur les symptômes.
Le test de résistance des érythrocytes a la chaleur de Hegglin et Maier consiste à comparer l'hémolyse des globules rouges à une température ordinaire et celle d'hémolyse des globules rouges à l'étuve c'est-à-dire à 37 °C. Les patients ayant une maladie de Marchiafava-Micheli présente une hémolyse plus rapide à la chaleur. Pour ces patients celle-ci commence quasi immédiatement, pour les individus ayant un sang normal, dans les mêmes conditions, l'hémolyse ne débute qu'entre la 72e et la 90e heure.
Traitement
Le traitement consiste, quand il se justifie, à effectuer des transfusions de globules rouges lavés c'est-à-dire prélevés puis débarrassés du plasma. Bien entendu tous les produits susceptibles de contenir du complément C 3 à l'origine du déclenchement d'un accès hémolytique aigu, sont interdits. Ensuite, les hématies sont placées dans un liquide physiologique (eau salé dont la concentration est égale à celle du sang) puis réinjectées. De cette façon on diminue le risque d'hémolyse.
Une supplémentation en fer est quelquefois nécessaire quand il existe une carence, mais il existe un risque de déclencher une crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Le traitement est également celui de l'hypertension portale par utilisation de médicaments adaptés et par l'utilisation de la chirurgie (anastomose portocave). Un traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire, semblant mieux adaptée que l'héparine standard, est mis en place.
Dans certains cas il est tenté la pose d'une prothèse appelée stent cave par voie percutanée (à travers la peau) de façon à restaurer un courant sanguin dans la veine cave inférieure le plus près que possible de la normale possible. Chez certains patients atteints par une forme grave, il est tenté une transplantation de foie.
En présence d'une aplasie c'est-à-dire d'une disparition des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse (cellules souches des cellules sanguines en général) une greffe de moelle est quelquefois nécessaire. Cela dépend d'une part de l'âge de la patiente et d'autre part de l'opportunité de trouver un donneur.
Remarque
Une perfusion de 1 L de solution de dextran de faible poids moléculaire a été proposé par quelques équipes médicales en présence d'une crise d'hémolyse.
L'utilisation des corticoïdes (cortisone) semble avoir un effet transitoire sur les symptômes.
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