Madelung (déformation de) carpe ogival
Définition
La déformation de Madelung est une déformation du poignet qui est quelquefois due à une dyschondrostéose qui au départ a été étudiée comme une subluxation antérieure du poignet s'accompagnant de douleurs. Cette déformation donne un aspect en dos de fourchette de l'extrémité inférieure de l'épiphyse du radius. La maladie de Madelung concerne les deux poignets. Elle fait suite à un http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/croissance-troubles-de-la-6350.htmlproblème de croissance irrégulière des deux parties de l'extrémité inférieure du radius.
Les causes de la maladie de Madelung sont :
Postraumatique (après plusieurs traumatismes à répétition survenant au niveau du poignet).
Génétique. Dans le cadre des maladies transmises de parents aux enfants, soit la maladie de Madelung apparaît de manière isolée c'est-à-dire que seules les poignets sont concernées soit elle fait partie d'un tableau plus large comme cela survient entre autres au cours de la dyschondrostéose de Leri et Weil (le plus fréquemment). Il s'agit d'un nanisme de type mésomélique c'est-à-dire que les avant-bras et les tibias sont raccourcis. Au cours de cette maladie génétique, en plus de la déformation de Madelung on constate une déformation des épiphyses proximales du radius. Les autres maladies génétiques comprenant une maladie de Madelung sont l'osteochondromatose multiplie héréditaire, l'enchondromatose multiple d'Ollier, l' achondroplasie, certaines mucopolysaccharidoses comme la maladie de Hurler ou de Morquio.
Pour certains spécialistes en génétique la dyschondrosteose de Leri et Weill et la déformation de Madelung constitueraient une seule et même maladie .
Physiopathologie (mécanisme de survenue de cette maladie).
Au cours de cette pathologie plus particulière les filles (les garçons ne semblent pas concernés), entre l'âge de 10 ans et l'âge de 14 ans, on constate une flexion antérieure du carpe ce qui se traduit par une pseudo luxation (fausse luxation) et un déplacement vers l'avant de l'extrémité distale (l'extrémité la plus éloignée) du cubitus et de la main.
Cette description, datant de 1878, était faite par Madelung. Ensuite la description initiale a été étendue à l'ensemble des individus qui présentaient une déformation anormale entre l'extrémité distale du radius et l'extrémité distale du cubitus.
C'est une déformation se rencontre dans d'autres maladies comme par exemple l'arthrite chronique juvénile.
Les symptômes présentés par les patients sont :
La radiographie permet de mettre en évidence d'autres modifications en particulier :
Un radius court.
Une déformation de la partie interne de l'extrémité du radius à type d'agénésie antérointerne de l'épiphyse radiale inférieure. Celle-ci adopte une forme triangulaire qui est quelquefois pris pour une tumeur.
Une distribution triangulaire des os du carpe. Les spécialiste en orthopédie parlent de carpe ogival avec la présence d'un os lunaire au sommet du carpe.
Une absence d'alignement entre l'os radial et le lunaire.
Une incurvation dorsale et latérale de l'extrémité du radius.
Un élargissement de l'espace situé entre les os de l'avant-bras.
Une fusion du bord interne de l'épiphyse du radius.
Une condensation de la tête du radius.
Une diminution de la trame osseuse du bord interne du radius.
Le traitement nécessite une intervention chirurgicale. Celle-ci a pour but de réparer les lésions osseuses et celle survenant au niveau des ligaments. La correction est obtenue en modifiant la position de l'extrémité inférieure du radius. Ensuite le chirurgien égalise les extrémités distales du radius et du cubitus.
L'intervention chirurgicale a également pour but de diminuer la symptomatologie douloureuse (douleur ressentie par le patient) au niveau du poignet.
Elle a essentiellement un résultat esthétique car sur le plan fonctionnel la mobilité du poignet n'est guère améliorée.
Les causes de la maladie de Madelung sont :
Postraumatique (après plusieurs traumatismes à répétition survenant au niveau du poignet).
Génétique. Dans le cadre des maladies transmises de parents aux enfants, soit la maladie de Madelung apparaît de manière isolée c'est-à-dire que seules les poignets sont concernées soit elle fait partie d'un tableau plus large comme cela survient entre autres au cours de la dyschondrostéose de Leri et Weil (le plus fréquemment). Il s'agit d'un nanisme de type mésomélique c'est-à-dire que les avant-bras et les tibias sont raccourcis. Au cours de cette maladie génétique, en plus de la déformation de Madelung on constate une déformation des épiphyses proximales du radius. Les autres maladies génétiques comprenant une maladie de Madelung sont l'osteochondromatose multiplie héréditaire, l'enchondromatose multiple d'Ollier, l' achondroplasie, certaines mucopolysaccharidoses comme la maladie de Hurler ou de Morquio.
Pour certains spécialistes en génétique la dyschondrosteose de Leri et Weill et la déformation de Madelung constitueraient une seule et même maladie .
Physiopathologie (mécanisme de survenue de cette maladie).
Au cours de cette pathologie plus particulière les filles (les garçons ne semblent pas concernés), entre l'âge de 10 ans et l'âge de 14 ans, on constate une flexion antérieure du carpe ce qui se traduit par une pseudo luxation (fausse luxation) et un déplacement vers l'avant de l'extrémité distale (l'extrémité la plus éloignée) du cubitus et de la main.
Cette description, datant de 1878, était faite par Madelung. Ensuite la description initiale a été étendue à l'ensemble des individus qui présentaient une déformation anormale entre l'extrémité distale du radius et l'extrémité distale du cubitus.
C'est une déformation se rencontre dans d'autres maladies comme par exemple l'arthrite chronique juvénile.
Les symptômes présentés par les patients sont :
- Une déformation.
- Une douleur.
- Une limitation des mouvements des coudes et des poignets.
- Une supination.
- Une dorsiflexion
- Une déviation du radius.
La radiographie permet de mettre en évidence d'autres modifications en particulier :
Un radius court.
Une déformation de la partie interne de l'extrémité du radius à type d'agénésie antérointerne de l'épiphyse radiale inférieure. Celle-ci adopte une forme triangulaire qui est quelquefois pris pour une tumeur.
Une distribution triangulaire des os du carpe. Les spécialiste en orthopédie parlent de carpe ogival avec la présence d'un os lunaire au sommet du carpe.
Une absence d'alignement entre l'os radial et le lunaire.
Une incurvation dorsale et latérale de l'extrémité du radius.
Un élargissement de l'espace situé entre les os de l'avant-bras.
Une fusion du bord interne de l'épiphyse du radius.
Une condensation de la tête du radius.
Une diminution de la trame osseuse du bord interne du radius.
Le traitement nécessite une intervention chirurgicale. Celle-ci a pour but de réparer les lésions osseuses et celle survenant au niveau des ligaments. La correction est obtenue en modifiant la position de l'extrémité inférieure du radius. Ensuite le chirurgien égalise les extrémités distales du radius et du cubitus.
L'intervention chirurgicale a également pour but de diminuer la symptomatologie douloureuse (douleur ressentie par le patient) au niveau du poignet.
Elle a essentiellement un résultat esthétique car sur le plan fonctionnel la mobilité du poignet n'est guère améliorée.
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