Machado-Joseph (maladie de)
- Anglais : Machado-Joseph disease.
Définition
Hérédodégénérescence spinocérébelleuse (de la moelle épinière et du cervelet) touchant la descendance de la famille des malades portant le nom de Machado-Joseph (portugais des Açores).
Dénomination générique sous lequel G. Guillain et P.Mollaret, dans la période allant de 1929 à 1933, groupaient l'ensemble des maladies suivantes :
La maladie de Friedreich
L'hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie
La paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Il s'agit d'une affection dégénérative d'origine familiale qui se caractérise par une dégénérescence de la moelle épinière à l'origine de troubles moteurs. La dégénérescence est un processus de dégradation totale ou partielle d'un tissu ou d'un organisme. Les cellules se modifient, perdent leurs caractères spécifiques pour se transformer en une substance inerte. D'autre part, leur activité fonctionnelle n'existe plus.
Voir également
- Antiparkinsonien
- Ataxie
- Ataxie cérébelleuse de l’enfant
- Ataxie cérébelleuse dominante de type 1
- Ataxie cérébelleuse dominante de type 2
- Ataxie-télangiectasie (définition, symptômes)
- Baillarger (démence paralytique de)
- Dystonie-Parkinson (syndrome de)
- Extrapyramidale (syndrome)
- Friedreich (maladie de)
- Hypertonie d'origine pyramidale
- Hypertonie extra-pyramidale
- Moelle épinière ou moelle spinale
- Parkinson (diagnostic, symptômes, traitement)
- Parkinsonien (syndrome)
- Pyramidale (syndrome)
- Strümpell-Lorrain (syndrome de)
- Voie pyramidale
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