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Lymphangioléiomyomatose

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Définition

La lymphangioléiomyomatose pulmonaire est une pathologie peu commune et concernant essentiellement le sexe féminin.

Cette affection survient sans raison apparente (sporadique) mais peut également être associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville.

L'examen microscopique des lésions montre la présence d'une prolifération de cellules musculaires lisses. Ces cellules qui concernent l'ensemble de l'appareil pulmonaire ne sont pas d'origine cancéreuse.

Les conséquences de cette pathologie sont la réduction du calibre des bronchioles et quelquefois leur destruction.

On constate d'autre part la présence de kystes situés dans les espaces aériens distaux. Ces kystes sont le résultat d'une lyse des tissus situés entre les alvéoles pulmonaires (phénomène du clapet aérien).