Löfgren (syndrome de)

Le syndrome de Löfgren est un ensemble de symptômes apparaissant avec la sarcoïdose, se caractérisant par l'association de troubles cutanés (érythème noueux, rougeurs et nodosités,) d'une atteinte articulaire (arthralgie : douleurs des articulations) et d'une affection ganglionnaire (présence de ganglions lymphatiques de forme particulière au niveau du thorax). Le patient souffrant, entre autres, d'une hyperthermie (fièvre).

Le syndrome de Löfgren est pratiquement toujours témoin d'une sarcoïdose.

En résumé, la sarcoïdose appelée également maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (voir ce terme) est une maladie concernant les individus jeunes touchant de multiples organes (surtout l'appareil respiratoire). Les causes de la sarcoïdose ne sont pas connues avec précision et son évolution est le plus souvent bénigne. La radiographie du thorax qui oriente le plus souvent le diagnostic. Celle-ci est généralement effectuée de façon systématique dans le cadre de la médecine du travail, universitaire ou d'embauche. Les clichés montrent une augmentation de volume des ganglions situés autour des bronches et de la trachée.
Les lésions spécifiques de la peau siègent au niveau du visage, des fesses et des épaules. Il s'agit de nodules dont la taille est variable et légèrement dure, de couleur jaune chamois. Une des caractéristiques de ces nodules est, à la palpation, l'apparition d'un aspect «sucre d'orge». Le patient souffre quelquefois d'autres lésions voisines d'engelure concernant les doigts, les oreilles et le nez.
Certains patients présentent une localisation des lésions au niveau du tissu osseux, des yeux, des glandes endocrines (glandes hormonales) du système nerveux. La palpation du patient met en évidence une augmentation des ganglions lymphatiques ou de la rate.
Le diagnostic de sarcoïdose est obtenu grâce à un faisceau d'arguments mais aucune de ces hypothèses diagnostiques n'est formelle. Son diagnostic n'est pas fait avec certitude.
Celui-ci est obtenu grâce à l'analyse, après biopsie, d'un élément prélevé au niveau de la peau, des ganglions, des muqueuses bronchiques (grâce à la fibroscopie) . La médiastinoscopie (virilisation directe de l'intérieur du médiastin grâce à un matériel optique adapté) peut éventuellement apporter des renseignement supplémentaires. Les lésions qui sont observées au microscope sont proches de celles de la tuberculose mais différentes. En effet, on n'y constate pas de pus. Dans la quasi-totalité des cas la sarcoïdose guérit spontanément en moins de deux ans. Néanmoins des complications sérieuses de l'appareil respiratoire sont susceptibles de survenir. Il s'agit entre autres d'une insuffisance respiratoire. L'absorption de vitamine D et l'exposition au soleil sont déconseillés. En effet, tant que la sarcoïdose n'est pas totalement guérie il peut survenir une augmentation de la sécrétion urinaire du calcium et donc un risque d'atteinte des reins.

L'incidence de cette affection est variable selon les pays. En France elle concerne 6 à 7 % des sarcoïdoses et les femmes aux alentours de 30 ans.

Le syndrome de Löfgren se caractérise par une dissémination, dans l'ensemble de l'organisme, de granulomes c'est-à-dire de grains, d'amas microscopiques de cellules inflammatoires. Cette pathologie, dont on ne connaît pas la cause avec précision entraîne, sur les membres inférieurs (jambes), l'apparition d'un érythème noueux c'est-à-dire de boule situées sous la peau, de coloration rouge et qui occasionnent des douleurs au patient. D'autre part la personne concernée se plaint de fièvre et d'une augmentation de volume des ganglions lymphatiques au niveau des hiles pulmonaire c'est-à-dire autour des vaisseaux qui rentrent et qui sortent des poumons.