Klippel-Trenaunay (syndrome de)

• Apparition dans l'enfance
• Localisation unilatérale (d'un seul côté du corps).
• Il a néanmoins été observé, plus rarement, des anomalies bilatérales (des deux côtés du corps).
• Le syndrome de Klippel-Trenaunay touche essentiellement les membres inférieurs, plus rarement les membres supérieurs mais également la moitié du thorax. Varices (dilatation des veines).
• Anomalies touchant le système lymphatiqueAngiome plan : une malformation bénigne des vaisseaux (veine, artères et capillaires - petits vaisseaux ) sanguins ou lymphatiques, d'origine congénitale, entraînant une déformation de leur forme et de leur structure.

Communément, l'angiome est appelé tache de vin.
L'angiome peut présenter différentes caractéristiques et être soit de coloration pâle et de petite taille, soit rouge intense (couleur vin) et plus étendu.
Augmentation des tissus au-dessous de l'angiome (hyperplasie sous-jacente) accompagnée d'un oedème (accumulation de liquide dans la peau).
Celui-ci présente une élasticité et est quelquefois de volume très important (éléphantiasique) donnant à la jambe l'aspect d'une patte d'éléphant.
Augmentation du volume du squelette du membre atteint Allongement global du membre pouvant éventuellement s'accompagner d'une boiterie Veines dilatées lors du syndrome de Klippel-Trénaunay d'apparition plus tardive (deuxième enfance, adolescence).
Ces modifications veineuses se présentent sous la forme soit de gros paquet variqueux soit de petites varicosités.