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Kératose palmoplantaire (généralités)

  • Anglais : keratosis palmaris, plantaris
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Définition

Synonyme : kératodermie palmoplantaire, kératose symétrique des extrémités. Dermatose appelée également kératodermie, se caractérisant par une hyperkératose c'est-à-dire un épaississement de la peau de la paume des mains ou de la plante des pieds. Il existe de nombreuses variétés de kératodermie palmoplantaire. Certaines formes sont héréditaires et se manifestent dès la naissance ou encore apparaissent chez un enfant. D'autres formes sont dites acquises ou bien secondaires à des traumatismes répétitifs telle qu'une activité manuelle à l'origine de callosités. Certaines kératodermies palmoplantaires sont dues à une affection telle que la syphilis ou une infection par le gonocoque ou encore à une intoxication (par l'arsenic). Enfin des maladies dermatologiques telles que l'eczéma ou le lichen peuvent entraîner une kératodermie palmoplantaire.

Symptômes
Ils sont différents suivant la variété de kératodermie palmoplantaire, néanmoins certains signes sont communs à toutes les kératoses, se sont (liste non exhaustive) :
Un épaississement diffus de la couche cornée (couche superficielle de la peau contenant les kératocytes à l'origine de la fabrication des protéines de protection de la peau : la kératine).

Présence de plusieurs petites plaques de coloration grisâtre ou jaunâtre (la peau apparaît rugueuse et d'odeur aigre.

Traitement
C'est celui de la maladie en cause. Généralement il utilise des kératolytiques c'est-à-dire des médicaments à base d'urée ou d'acide salicylique (aspirine) et quelquefois l'administration de rétinoïdes (dérivés de la vitamine A) par voie orale (forme de comprimés). Néanmoins ces traitements n'empêchent pas la récidive de l'affection surtout quand celle-ci est transmise génétiquement.

Exemple de kératodermie palmoplantaire :
Le tableau suivant emprunté au dictionnaire de dermatologie de Bonafé, Cambon, Christol, Lassère, Lopez, Périole), donne un aperçu des différentes kératodermies palmoplantaires.
Autosomiques dominantes (il suffit que des deux parents portent l'anomalie chromosomique pour que la descendance ait la maladie)
Variété de kératodermie apparaîssant seule (sans autre maladie associée) :
Kératodermie palmoplantaire diffuses :

Type Thost-Unna
Type Voerner
Type Greither
Type Vohwinkel
Syndrome d'Olmsted
Génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités
Kératodermie circonscrites :

Kératose palmoplantaire striée (Brünauer-Fuchs)
Callosités douloureuses héréditaires
Porokératose ponctuée palmo-plantaire
Acrokérato-élastoïdose
Kératose palmoplantaire papulo-verrucoïde (Braver-Buschke-Fisher)
Syndrome de Cantu

Variété de kératodermie associée à une autre pathologie : - Epidermolyse bulleuse dystrophique et kératose ponctuée
- Epidermolyse bulleuse herpétiforme, pigmentation en motte et kératodermie
- Kératose palmoplantaire et amyotrophic
- Kératose palmoplantaire diffuse et acrocyanose
- Syndrome de Fairbank
- Syndrome de Nageli-Franceschetti-Jadassohn
- Syndrome de Rapp-Hodgkin
- KID syndrome
- Maladie de Clouston et autres dysplasies ectodermiques
- Kératose palmoplantaire et dystrophie cornéenne.
- Kératose palmoplantaire et surdité.
- Kératose palmoplantaire et cancer (syndrome de Howell-Evans).
- Kératose palmoplantaire et clinodactylie.
- Kératose palmoplantaire et sclérodactylie (syndrome D'Huriez).
- Kératose palmoplantaire et paralysie spastique.
- Kératose palmoplantaire et syndrome de Charcot-marie.
- Kératose palmoplantaire et kératodermie variable.
- Pachyonychie congénitale.
- Poïkilodermie amyloïde familiale.
- Syndrome de Weary-Kindier.
- Syndrome cardio-facio-cutané...
Autosomiques récessives (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie)

Kératodermies palmoplantaires diffuses

Maladie de Meleda
Syndrome de Papillon-Lefèvre
Kératose palmoplantaire de Gamborg-Nielsen (Norrbotten)
Syndrome de Schüpf-Schuize-Passarge
Kératose palmoplantaire épidermolytique
Kératose palmoplantaire et anomalies cardiaques
Kératose palmoplantaire avec onychogryphose, périodontose, arachnodactylie et acrostéolyse

Kératodermie palmoplantaire circonscrite

Tyrosinose oculo-cutanée (syndrome de Richner-Hanhart)
Kératose palmoplantaire et anomalies squelettiques


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