Kartagener (syndrome de)

Grâce aux cils présents à la surface de la muqueuse respiratoire (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes en contact avec l'air) soit environ 109 par cm2, l'organisme peut se débarrasser des poussières et du mucus (sorte de glaire) grâce à un mécanisme appelé épuration ou en anglais clearance muco-ciliaire.

Les cils sont présents à de nombreux endroits de l'organisme. Ceux-ci sont portés par des cellules que l'on appelle ciliées, recouvrant l'intérieur des voies aériennes supérieures (nez, sinus, pharynx) et inférieures (trachée artère, bronchiole), l'intérieur de l'oreille moyenne (trompe d'Eustache), la muqueuse de l'endomètre (couche de cellules recouvrant l'intérieur de l'utérus), l'intérieur des trompes de Fallope (allant de l'utérus vers l'ovaire), l’intérieur du canal épendymaire (permettant la circulation du liquide céphalo-rachidien à l'intérieur de système nerveux central). Une structure proche de celle des cils entre dans la composition des spermatozoïdes et plus particulièrement de son flagelle (sorte de queue lui permettant de se mouvoir).

Une cellule ciliée chez un homme possède environ 200 cils dont chacun mesure 6 mm de long et 0,2 mm de diamètre. Chaque cil est constitué par un prolongement, une extension du cytoplasme (liquide constituant la majeure partie de la cellule où baigne le noyau et les organites de celle-ci, qui lui permet de vivre). Cette extension est formée d’un axonème entouré par la membrane ciliaire. L'axonème va permettre le battement du cil représentant en quelque sorte son moteur. Grâce à l’axonème les spermatozoïdes ou des mouvements de reptation qui leur permettent d'avancer pour se rendre à son rendez-vous galland avec l'ovule. C’est dans l’axonème ciliaire ou flagellaire, que l'on trouve les bras de dynéine à l'origine de l’activité par l'intervention de l'adénosine triphosphate (ATP) jouant le rôle d'énergie ou de carburant si l'on préfère.

La présence de cils dans de nombreux tissus, permet d'expliquer l'atteinte de différents organes au cours du syndrome de Kartagener. Ainsi, beaucoup d'individus masculins atteints de dyskinésie ciliaire présentent une stérilité par immobilité des cils des spermatozoïdes qui n'assurent plus leur fonction de déplacement.