Incontinentia pigmenti

Le problème de cette pathologie ne réside pas dans la survenue de dermatoses mais dans celle des malformations qu'il est nécessaire de rechercher.
Il s' agit avant tout d'une atteinte dentaire (des dents) et oculaire (des yeux) dans 30 % des cas.
Ces anomalies sont avant tout un strabisme, une atteinte du globe oculaire, une cataracte et parfois une cécité (le patient voit de moins en moins).
On a également décrit des anomalies du système nerveux à type de retard mental, de retard dans la motricité, d'une insuffisance de développement du cerveau, la survenue d'épilepsie et d'anomalies de développement des os (plus rarement).