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Ichtyose

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Classification

Il existe plusieurs variétés d’ichtyose :
  • L’ichtyose vulgaire est l’ichtyose la plus fréquente. Cette variété d’ichtyose fait partie des ichtyoses héréditaires qui atteignent les deux sexes et se manifestent soit à partir de la naissance soit dans l’enfance. L’ichtyoses vulgaire n’entraîne pas de prurit (démangeaison). Dans cette variété d’ichtyose, il existe différents degrés de "gravité". Ce peut être par exemple une peau qui est sèche et qui pèle légèrement, surtout à la face externe des jambes et des bras.
  • Chez l’adulte, il existe une variété d’ichtyose acquise parfois liée à :
    • La présence d’un cancer (cancer viscéral)
    • Une dysglobulinémie : mauvais fonctionnement des anticorps
    • Un lymphome (tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoÏdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d’autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d’entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques)
    • La malnutrition
    • La sarcoïdose : maladie dont on ne connaît pas la cause, qui touche essentiellement l’adulte jeune et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l’appareil respiratoire (poumons). Elle se caractérise par la présence dans l’organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés), c’est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l’absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l’organisme (poussières, microbes, etc...).
    • Le lupus érythémateux disséminé : maladie auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) se caractérisant par une atteinte importante de l'immunité, associée à une perte de la tolérance et un défaut de contrôle des lymphocytes B (variété de globules blancs). Cette pathologie peut éventuellement être à l’origine de la destruction de nombreux organes du corps. Son atteinte rénale et cérébrale est spécifique et touche des sujets jeunes. Son traitement est particulièrement lourd et grève le pronostic à long terme.
  • Ichtyoses associées à des anomalies du tissu osseux (syndrome de Child)
  • Ichthyoses associées à des anomalies des graisses de l’organisme (syndrome de Refsum).
  • Ichtyose scutulaire ou serpentine
  • Ichtyose cornée, lors de laquelle les squames donnent l’impression d’une peau épaisse de saurien, parfois même elles ressemblent aux piquants du porc-épic. On parle alors d’ichtyose hystrix ou hystricisme.
  • Ichtyose ansérine (appelée également kératose pilaire, lichen pilaire ou xérodermie pilaire) : cette dermatose se caractérise par un état de sécheresse de la peau mais également par de petites élévations de la couche cornée, de nature également sèche, entourées par un poil atrophié. Cette variété d’ichtyose se localise au niveau des parties postérieures du bras, à la face externe de la cuisse, parfois sur le visage où elle est associée à des rougeurs et à une atrophie (diminution) de la peau. On parle alors de kératine pilaire atrophiante de Brocq. Ces formes d’ichtyoses sont très fréquentes et ne donnent pas lieu à des symptômes.
  • Ichtyose congénitale ou état ichtyosiforme congénital.
  • Hyper-kératose ichtyosiforme : il s’agit d’une dermatose qui ressemble à l’ichtyose mais qui apparaît à la naissance. Cette maladie est de nature héréditaire et sa transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie) en ce qui concerne les ichtyoses s’accompagnant de bulles. Pour les autres variétés d’ichtyoses vraies (variétés non bulleuses), la transmission se fait sur le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).
  • Les états ichtyosiformes congénitaux (appelés également ichtyoses congénitales de Unna) comprennent les affections suivantes :
    • La desquamation collodionnée du nouveau-né
    • Le kératome malin
    • Les kératodermies palmo-plantaires congénitales
Certaines formes sont associées :
  • Le syndrome de Sjögren-Larsson : cette maladie héréditaire est transmise selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant présente la maladie). Elle se caractérise par l’association d’une oligophrénie (faiblesse d’esprit dont le degré est variable, pouvant aller de la débilité mentale à l’idiotie), et d’une ichtyose congénitale ou hyperkératose ichtyosiforme, d’une paraplégie (paralysie des membres supérieurs ou des membres inférieurs) de nature spasmodique (entraînant des contractions à type de spasmes). Elle est quelquefois associée à une atteinte de la macula (zone située au centre de la rétine). Pour certains chercheurs, ce syndrome ferait partie des phacomatoses (comme la maladie des Recklinghausen ou la sclérose tubéreuse de Bourneville entre autres). La phacomatose se traduit par des petites tumeurs ou des kystes dans n’importe quelle région du corps et plus spécifiquement au niveau du système nerveux.
  • Le syndrome de Jung-Vogel : association d’une érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse et d’une atteinte de la cornée (membrane située sur l’avant de l’œil et recouvrant celui-ci pour le protéger).
  • Le kératome (maladie congénitale)
  • Le syndrome de Rud, associant une ichtyose congénitale, une oligophrénie et une épilepsie associée parfois de l’infantilisme et à de la tétanie (contractions musculaires).