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Hurler (maladie de)

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Evolution de la maladie

A partir de 1 an : troubles oculaires (la cornée devient trouble), avec parfois une tension plus élevée à l'intérieur du globe oculaire (glaucome).

Vers l'âge de 2 ans :  problèmes cardiaques, avec notamment une atteinte des valves et des coronaires (artères irriguant le muscle cardiaque). Ces problèmes cardiaques s’accompagnent parfois d'angine de poitrine (douleurs dans la poitrine donnant l'impression que la poitrine est prise dans un étau) : l'enfant devient pâle et sue abondamment. Ils peuvent aussi s’accompagner :
  • D’hypertension.
  • De surdité.
  • D'infections otorhinolaryngologiques et pulmonaires (respiration bruyante, écoulement nasal important).
  • De perturbations du sommeil de l'enfant (ronflement dû à l’augmentation de volume des amygdales et des végétations) avec risque d’arrêt respiratoire.
  • D'hydrocéphalie.
  • De troubles du toucher (perte de sensibilité).
  • De régression psychomotrice.


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