Histiocytose X

L'histiocytose langerhansienne comprenant la maladie d'Abt-Letterer-Siwe, celle de Hand-Schuler-Christian, et le granulome éosinophilique des os, correspond à une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs, les monocytes (variété de globules blancs de grandes dimensions) destinés à devenir des macrophages dont le but est de capter et digérer les éléments étrangers à l’organisme. Elle se caractérise d'autre part par la multiplication d’histiocytes de grand volume appelés cellules de Langerhans.

Les histiocytes assurent normalement la défense de l'organisme. En cas d'histiocytose, leur multiplication anormale provoque l'invasion des viscères et des os. La cause de cette prolifération est inconnue.

Cette affection, qui est diagnostiquée de plus en plus fréquemment, est due à des cellules précurseurs qui sont les cellules dendritiques (cellules possédant une fonction de stimulation dans la réponse immunitaire). Ces cellules sont retrouvées de façon anormale dans les tissus entourant l'alvéole pulmonaire (petits sacs contenant l'oxygène des poumons) ainsi que dans les cloisons situées entre les alvéoles. Il ne s'agit pas de macrophages classiques. Leur nom leur vient du fait qu'elles possèdent de petits corps (organelles) de forme liminaire situés dans le cytoplasme (liquide baignant le noyau de la cellule) que l'on appelle des corps X ou granules de Birbeck et que l'on peut voir grâce à microscope électronique, ce qui permet de poser (dans certains cas) le diagnostic d’ histiocytose à cellules de Langerhans.