Hémophilie

Le traitement de l'hémophilie consiste à administrer du facteur VIII ou du facteur IX selon le type d'hémophilie. Ensuite il est nécessaire de contrôler la posologie à administrer par un dosage du facteur déficitaire durant le traitement de substitution. En ce qui concerne les formes modérées le traitement substitutif peut être appliqué en cas de survenue d'hémorragies. Pour les patients souffrant d'hémophilie sévère il est nécessaire d'administrer systématiquement du facteur VIII ou du facteur IX à titre prophylactique (en prévention) à partir de l'âge de 1 à 2 ans, ce qui transforme une hémophilie sévère en une hémophilie modérée. De cette façon on réduit de façon très importante le risque de survenue de collections sanguines à l'intérieur des articulations.

Il n'y a pas d'inconvénient à injecter la totalité du flacon. Le risque de surdosage est quasiment impossible. Le produit doit être injecté strictement par voie veineuse direct et à une vitesse de 2 ml par minute sans avoir, au préalable, diluer. D'autre par le produit ne doit pas être mis dans un flacon de perfusion.

Spécifiquement, en ce qui concerne l'hémophilie A, le facteur VIII humain recombinant ou d'origine plasmatique est utilisé.

En ce qui concerne l'hémophilie B le facteur IX humain provenant du plasma est utilisé. Néanmoins le facteur IX concentré possède l'avantage de permettre une correction pour un petit volume.

Si on n'arrive pas à corriger le déficit en facteur VIII et en facteur IX et donc à arrêter l'hémorragie, il est nécessaire d'envisager la présence d'anticorps antifacteurs VIII ou antifacteur IX. Dans ce cas il est possible que le patient fabrique des anticorps antifacteurs VIII et antifacteur IX. Ces anticorps apparaissent dans la majorité des cas dans 20 à 50 % des cas d'hémophilie A sévère et sont traités par le facteur VIII. Chez certains patients la plasmaphérèse est utile. La plasmaphérèse est un échange de plasma du patient.

L'utilisation de transfusions de sang frais est uniquement indiqué quand le patient présente une anémie aiguë.

En cas d'hémorragie l'acide aminocaproïque par voie buccale est quelquefois utile afin de prévenir l'hémorragie buccale après un traitement dentaire par exemple.

En cas d'hémarthrose (collection sanguine dans une articulation) il est nécessaire d'effectuer un pansement en utilisant par exemple un morceau de caoutchouc mousse qui est comprimé par une grande élastique. L'immobilisation dans une gouttière est également utile en ce qui concerne les articulations. L'utilisation des corticoïdes (cortisone) permet quelquefois de résorber l'épanchement sanguin. Une fois l'hémorragie contrôlée, au bout de quelques jours, on mobilise l'articulation doucement de manière passive et active.

La prévention des hémorragies se fait de la façon suivante. Il est nécessaire d'éviter les injections intramusculaires et d'effectuer des compressions longues après avoir prélevé du sang intraveineux. Il est également nécessaire toujours de corriger le déficit en facteur VIII et en facteur IX pour n'importe quelle intervention chirurgicale. Les interventions dentaires doivent être considérées comme n'importe quelle intervention chirurgicale plus ou moins importante. Il est d'autre part recommandé, aux patients souffrant d'hémophilie, de ne pas avoir d'activité dont le risque est élevé, en particulier certains sports.

Les association d'hémophiles proposent de nombreux renseignements et une aide pragmatique.

Certains médicaments doivent être évités en particulier l'aspirine et les anticoagulants. L'aspirine utilisée comme analgésique doit être remplacée par le paracétamol et éventuellement l'ibuprofène dont l'action, sur les plaquettes, est plus brève que celle de l'aspirine.