Hailey-Hailey (maladie de)

Maladie de peau rare mais bénigne, de nature familiale, transmise selon le mode dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents présente la maladie pour que leur enfant ait la pathologie. Cette affection survient chez un adulte jeune et se caractérise par la présence de placards de coloration rouge recouverts de bulles dans certaines zones de l'organisme : le cou, les aisselles, les régions anale et génitale.

Pour certaines équipes médicales spécialisées en dermatologie pédiatrique (chez l'enfant) il existerait une relation entre la sclérose en plaques, la maladie de Basedow et le pemphigus bénin familial.

Les Français Gougerot et Allée en 1933, puis en 1939 les américains Hugh Hailey (né en 1909) et Howard Hailey (né en 1898, mort en 1967), ont été parmi les premiers à décrire cette pathologie cutanée.

L'examen microscopique des prélèvements de peau (histologie) montre des lésions d'acantholyse qui n'entrave pas la vitalité habituelle des cellules de la peau.
L'acantholyse est l'état particulier des cellules du corps muqueux de Malpighi dont la caractéristique principale est la diminution de leur adhérence, adhérence qu'elles ont habituellement et normalement entre elles. C'est ce phénomène d'acantholyse qui augmente la formation des bulles au cours du pemphigus de façon générale.
Autrement dit, l'acantholyse est la dislocation des cellules de la couche moyenne de l'épiderme (corps muqueux de Malpighi) liée à la diminution de leur adhérence réciproque, entraînant la formation de cavités dans l'épiderme : le pemphigus.