Greither (kératodermie de type)

Voir également kératodermie palmoplantaire (généralités). Variété de kératodermie palmoplantaire apparaissant entre l'âge de 1 et 8 ans. Une kératodermie est un épaississement de la couche cornée de la paume des mains et de la plante des pieds. Cette affection se caractérise par sa discrétion et quelquefois même l'absence puis son extension ensuite vers les malléoles, les genoux, le dos des mains et forme alors des placards érythrokératodermiques (plaques de peau rouge et épaisse dont les bords sont bien limités). Son évolution se fait lentement, elle est même parfois régressive quand le patient atteint l'âge adulte ceci dans toutes les régions du corps sauf en ce qui concerne les mains et les pieds. On assiste à une poïkilodermique. Il s'agit d'une affection de la peau se caractérisant par un érythème (coloration rouge ou rose) associée à une télangiectasie avec des plaques rouges, violettes ou noires, causées par une agglomération de vaisseaux. Cet érythème télangiectasique est constitué d'un réseau de mailles en capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée et de coloration blanche tirant sur le nacre ou sur le rose dans certaines zones. Quelquefois les plaques de poïkilodermie sont pigmentées. Ainsi, la poïkilodermie apparaît lors des maladies systémique auto-immune (le patient fabriques des anticorps contre ses propres tissus) dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet au cours de ces manifestations les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation directe avec atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement. Tardivement, dans le déroulement de cette maladie, des zones d'hypo pigmentation (diminution de la pigmentation) et d'hyperpigmentation (voir ci-dessus) ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu dû à un défaut de nutrition) et de télangiectasie peuvent se développer donnant ainsi un aspect de poïkilodermie appelé également poikiloderma vasculare atrophicans. Ce type de manifestation pathologique (la poïkilodermie) survient rarement au cours de la dermatomyosite et de la sclérodermie. Néanmoins il permet de faire la différence entre une dermatomyosite et un lupus érythémateux disséminé ainsi qu'une sclérodermie. La présence d'une atteinte musculaire sévère, de papules de Gottron d'une coloration rouge ou rose de la peau (érythème) associés à une poïkilodermie permet de faire la différence entre les patients atteints d'une dermatomyosite et les autres.

Le traitement fait appel aux kératolytiques et à l'acitrétine à l'adolescence.
Exemple de kératodermie palmoplantaire :
Le tableau suivant emprunté au dictionnaire de dermatologie pédiatrique donne un aperçu des différentes kératodermies palmoplantaires.
Autosomiques dominantes (il suffit que des deux parents portent l'anomalie chromosomique pour que la descendance ait la maladie)
Variété de kératodermie apparaîssant seule (sans autre maladie associée) :
Kératodermie palmoplantaire diffuses :

Type Thost-Unna
Type Voerner
Type Greither
Type Vohwinkel
Syndrome d'Olmsted
Génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités

Kératodermie circonscrites :

Kératose palmoplantaire striée (Brünauer-Fuchs)
Callosités douloureuses héréditaires
Porokératose ponctuée palmo-plantaire
Acrokérato-élastoïdose
Kératose palmoplantaire papulo-verrucoïde (Braver-Buschke-Fisher)
Syndrome de Cantu

Variété de kératodermie associée à une autre pathologie :

Epidermolyse bulleuse dystrophique et kératose ponctuée
Epidermolyse bulleuse herpétiforme, pigmentation en motte et kératodermie
Kératose palmoplantaire et amyotrophic
Kératose palmoplantaire diffuse et acrocyanose
Syndrome de Fairbank
Syndrome de Nageli-Franceschetti-Jadassohn
Syndrome de Rapp-Hodgkin
KID syndrome
Maladie de Clouston et autres dysplasies ectodermiques
Kératose palmoplantaire et dystrophie cornéenne.
Kératose palmoplantaire et surdité.
Kératose palmoplantaire et cancer (syndrome de Howell-Evans).
Kératose palmoplantaire et clinodactylie.
Kératose palmoplantaire et sclérodactylie (syndrome D'Huriez).
Kératose palmoplantaire et paralysie spastique.
Kératose palmoplantaire et syndrome de Charcot-marie.
Kératose palmoplantaire et kératodermie variable.
Pachyonychie congénitale.
Poïkilodermie amyloïde familiale.
Syndrome de Weary-Kindier.
Syndrome cardio-facio-cutané...
Autosomiques récessives (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie)

Kératodermies palmoplantaires diffuses

Maladie de Meleda
Syndrome de Papillon-Lefèvre
Kératose palmoplantaire de Gamborg-Nielsen (Norrbotten)
Syndrome de Schüpf-Schuize-Passarge
Kératose palmoplantaire épidermolytique
Kératose palmoplantaire et anomalies cardiaques
Kératose palmoplantaire avec onychogryphose, périodontose, arachnodactylie et acrostéolyse

Kératodermie palmoplantaire circonscrite

Tyrosinose oculo-cutanée (syndrome de Richner-Hanhart)
Kératose palmoplantaire et anomalies squelettiques