Gougerot-Sjögren (syndrome de)

• Pathologie oculaire comprenant :
• Absence de larmes (à l'occasion d'une irritation par exemple) aboutissant à la xérophtalmie.
• Sensation de sable ou de corps étranger dans les yeux.
• Brûlures oculaires.
• Photophobie (difficultés à supporter la lumière)
• Pathologie buccale s'accompagnant de :
  

• Sécheresse la bouche avec brûlures gênant la déglutition (hyposialie ou asialie). La xérostomie est une forme de sécheresse excessive de la bouche, secondaire à une fabrication insuffisante de salive (hyposialie), parfois même à une absence de salive (asialie).
• Atteinte de la langue associée à une inflammation des gencives (gingivite) et des dents (caries).
• Délabrement des commissures labiales (jonction des lèvres, aux coins de la bouche).
• Difficultés d'élocution liée à la sécheresse buccale.
• Difficultés pour avaler les aliments secs.

• Pathologie des parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle de la mâchoire inférieure).
• Sécheresse de l'appareil sexuel et des autres muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
• Démangeaisons et sécheresse de la peau.
• Asthénie (fatigue).
• Vascularite leucocytoclasique (trisyndrome de Goujerot).
• Atteinte moins fréquente de certains organes (reins, poumons, articulations, vaisseaux).
• Arthralgies (douleurs articulaires).
• Myalgies (douleurs musculaires) avec quelquefois sensation de muscles chauds.
• Alvéolite lymphocytaire (inflammation des alvéoles petits sacs contenant l'air dans les poumons) avec afflux de leucocytes (variété de globules blancs).
• Fibrose pulmonaire (perte d'élasticité du tissu pulmonaire) assez fréquent.
• Atteinte de l'appareil d'épuration rénal (acidose tubulaire) nécessitant une surveillance des constantes biologiques (analyse de sang) en particulier le calcium et un dosage des hormones. parathyroïdiennes.
• Neuropathie périphérique (atteinte des nerfs périphériques de l'organisme) rarement centrale.
• Syndrome de Raynaud. Les doigts des mains et des pieds, comme n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se " ferment ", c'est-à-dire que leur diamètre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d'oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche 10 % de la population générale.
• Purpura hyperglobulinémique. Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres devenant brunâtres ou jaunâtres. Il ne faut pas la confondre avec une ecchymose, qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion. Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes qui apparaissent au cours de cette complication sont : un purpura siégeant essentiellement aux membres inférieurs, des arthralgies (douleurs des articulations), plein syndrome de Raynaud (modification du calibre des vaisseaux des extrémités des membres), la présence de ganglions (quelquefois).

Au cours de la maladie de Gougerot-Sjögren les symptômes suivants sont décrits selon leur fréquence (nombre de patients concernés sur 100) :
Douleurs articulaires et inflammations articulaires concernant 60 patients sur 100.
Syndrome de Raynaud (35 patients sur 100).
Présence de ganglions anormaux (15 patients sur 100).
Atteinte pulmonaire (15 patients sur 100).
Inflammation des vaisseaux (10 patient sur 100).
Atteinte rénale (10 patients sur 100).
Atteinte hépatique (5 patients sur 100).
Lymphome (5 patients sur 100).
Augmentation de volume de la rate (3 patients sur 100).
Atteinte du tissu nerveux périphérique (2 patients sur 100).
Inflammation musculaire (5 patients sur 100).