Gougerot-Sjögren (syndrome de)

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est un syndrome (association de signes) se déclarant généralement avant 40 ans et concernant essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Le terme syndrome ophtalmo-rhino-stomato-xérose est quelquefois utilisé pour désigner le syndrome de Gougerot-Houwer-Sjögren.

Les autres synonymes sont :

• Lesyndrome de Sjögren.
• Le syndrome sec.
• Le syndrome arthro-oculo-salivaire.
• La xérodermostéose de Touraine.
• La kérato-conjonctivite sèche.
• Le syndrome de l' œil sec.
• La  conjunctivis sicca de Gougerot).
• Le syndrome de Creyx et Lévy.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est le résultat d'une infiltration c'est-à-dire d'une pénétration d'une variété de globules blancs : les lymphocytes à l'intérieur des glandes exocrines et une hyperréactivité des lymphocytes B aboutissant à la production d'anticorps à l'intérieur de la circulation sanguine.
Chez un patient sur quatre, les spécialistes mettent en évidence que ces anticorps circulants s'accompagnent d'une multiplication des lymphocytes B se caractérisant par la sécrétion d'immunoglobulines de type monoclonal cryopricipitables et une activité des facteurs rhumatoïdes.

Pour le profane ceci est la traduction que ce syndrome est lié à un mécanisme auto-immun c'est-à-dire que le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus.

En ce qui concerne l'atteinte oculaire les symptômes sont attribués à la destruction de la cornée et de l'épithélium bulbaire (couche de cellules formant une peau recouvrant la conjonctive c'est-à-dire la partie avant de l'oeil). Cette atteinte de la conjonctive porte le nom de kératoconjonctivite sèche.

Les autres glandes de l'organisme sont quelquefois atteintes. Il s'agit en particulier des glandes de la muqueuse de l'appareil respiratoire (couche de cellules recouvrant l'intérieur de cet organe) entraînant une sécheresse du nez, de la gorge et de la trachée portant le nom de xérotrachée.

Le tube digestif est également concerné par le déficit de sécrétion des glandes exocrines. Ceci aboutit à une atrophie de la muqueuse de l'oesophage et à une gastrite de type atrophique (par diminution du volume des tissus) associée à une pancréatite (inflammation du pancréas).

L'appareil génital et sexuel de la femme est quelquefois concernée par le syndrome de Gougerot-Sjögren aboutissant à l'apparition d'une sécheresse des glandes génitales externes et d'une sécheresse de la peau.