Gardner (syndrome de)

Syndrome (ensemble de symptômes) rare, se caractérisant par la présence de diverses tumeurs ne survenant que chez l'adulte jeune et associant une polypose rectocolique disséminée qui évolue généralement vers la dégénérescence maligne (dégénérescence cancéreuse).

La polypose rectocolique est une maladie se caractérisant par la présence de milliers de polyadénomes le long du côlon et du rectum. Le nombre de polypes doit être au moins égal à 100. Parmi les polyposes digestives, la polypose rectocolique familiale ou polypose oedémateuse familiale est la plus fréquente des polyposes digestives (0,05 % de la population).

Le syndrome de Gardner, de nature héréditaire, se transmet selon le mode dominant autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique, sur un chromosome non sexuel, pour que la descendance présente la pathologie d'un des deux parents). Les polypes mis en cause sont des adénomes ou des polyadénomes (associant plusieurs adénomes). Un adénome est une tumeur bénigne touchant une glande (glande endocrine, foie, pancréas, estomac, prostate, rein, sein, vésicule biliaire, testicule, glande salivaire) ou certaines muqueuses (utérus, côlon, rectum, bronches). Le diagnostic repose sur la palpation, le toucher rectal ou l'échographie (selon la zone concernée).