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Gammapathie monoclonale bénigne

  • Anglais : benign monoclonal gammapathy
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Définition



Voir également immunoglobuline, Kahler, moelle osseuse.



Synonymes : dysglobulinémie monoclonale bénigne ou asymptomatique, paraprotéinémie essentielle bénigne.

Affection rare rencontrée parfois chez le sujet âgé ou chez certains malades présentant une atteinte du système lymphoïde (rate, thymus, ganglions, organes lymphoïdes), une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) ou une cirrhose du foie.

Cette pathologie inconnue peut frapper 2 à 3 % de la population de plus de 70 ans.

Causes
Présence d'une certaine quantité de protéines anormales dans le sang. Ce sont des anticorps (immunoglobulines) provenant d'une lignée unique, appelés également clones de cellules plasmocytaires. Les plasmocytes sont issus d'une variété de globules blancs fabriqués dans la moelle osseuse.

Symptômes
Souvent absence de symptômes
Découverte fortuite à la suite d'une élévation très importante de la vitesse sédimentation.

Evolution
Un contrôle de ces malade est nécessaire périodiquement.
Dans environ 80 % des cas, la gammapathie monoclonale bénigne n'entraîne pas de problème. Cependant, dans 20 % des cas, la quantité de protéines anormales augmente et l'évolution peut se faire vers différentes pathologies : un myélome multiple, une macroglobulinémie, une amylose, une hémopathie lympho-proliférative, une leucémie lymphoïde chronique, une maladie des chaînes lourdes.

Des complications sont susceptibles survenir :
  • · L'hyper viscosité (augmentation de la viscosité) sanguine, à l'origine de troubles vasculaires et neurologiques.
  • · Une anémie due à l'hémodilution (les globules rouges sont en quantité normale, mais le liquide sanguin est en augmentation).
  • · Des hémorragies
  • · Un syndrome de Raynaud (diminution du calibre des artères périphériques)
  • · Un purpura vasculaire (sortie des globules rouges hors des vaisseaux sanguins)
  • · Une atteinte des nerfs périphériques


Traitement
Celui de la cause.
Celui des symptômes.


Avertissement

Vulgaris décline toute responsabilité quant à une utilisation de cette encyclopédie autre que purement informative.