Fibromatose

Définition

Définition

La fibromatose est une maladie caractérisée par l'apparition de fibromes (tumeurs fibreuses) ou d'une fibrose (augmentation des fibres dans un tissu), plus ou moins disséminés,  s'accompagnant d'une perte d'élasticité de certaines zones constituant les tissus de n'importe quel organe à différents niveaux du corps (dans différents tissus de l'organisme). 

Généralités

Elles sont généralement situées dans le tissu cellulaire sous-cutané (couche de cellules situées juste en dessous de la peau).

Cette variété de tumeur a tendance à récidiver après son ablation.

Certaines fibromatoses dites fibromatoses juvéniles s'observent exclusivement pendant l'enfance, alors que d'autres fibromatoses sont susceptibles de survenir également ou plus souvent à l'âge adulte.

Classification

Classiquement pour plus de commodité, on distingue (voir ces termes) les formes cutanées, les formes musculo-aponévrotiques et les formes pluri-focales, c'est-à-dire touchant plusieurs zones de l'organisme.

Exemples de fibromatoses :

  • La maladie de Dupuytren.
  • La fibrose rétropéritonéale.
  • La maladie de la Peyronie (équivalent de la maladie de Dupuytren au niveau de la verge).
  • La maladie de Ledderhose (rétraction de l'aponévrose de la plante du pied).
  • La fibromatose juvénile du cou.
  • La fibromatose congénitale généralisée.
  • La fibromatose congénitale solitaire.
  • La fibromatose digitale infantile.
  • La pachydermotactylie (épaississement de l'extrémité des doigts).
  • La fibromatose infantile agressive.
  • La fibromatose gingivale avec hypertrichose.
  • La fibromatose hyaline juvénile.
  • La fibromatose du sterno-cléido-mastoïdien.
  • La fibromatose pseudo-sarcomatose de Konwaler.
  • La fibromatose juvénile aponévrotique de Keasbey.
  • La fibromatose palmoplantaire juvénile.
  • Les tumeurs dermoïdes (fibromatose profonde qui se manifeste par des placards indurés au niveau de l'abdomen).
  • Le fibrome non ostéogénique correspondant à des tumeurs bénignes de la métaphyse (partie moyenne de l'os) chez l'enfant, se caractérisant par la présence d'un tissu fibreux de l'os.
  • Le fibrome utérin.
  • Le fibrome de Darier et Ferrand.
  • Le fibrome chomdromyxoïde qui est une tumeur bénigne des os longs qui survient chez l'adulte plutôt jeune et se caractérisant par une perte d'élasticité du cartilage survenant par zones.
  • Le fibrolipome qui est une tumeur cancéreuse contenant une grande quantité de tissu conjonctif.

Symptômes

Symptômes

Ces fibromes ou tumeurs fibreuses sont plus ou moins disséminés et atteignent essentiellement la peau et les tissus superficiels, quelquefois les os, les articulations ou le système nerveux.

En ce qui concerne la peau, les tumeurs se traduisent par des plaques, des nodules ou des bandes.

Celles-ci sont fermes quelquefois dures et leur couleur tire sur le blanc, le jaune, parfois le rosé ou encore le brun.

Physiopathologie

Il s'agit d'une prolifération fibroblastique. Les fibroblastes sont des cellules en forme d'une fusée faisant partie intégrante du tissu conjonctif.

Le tissu conjonctif est constitué quant à lui :

  • D'une substance dite fondamentale (matériau inerte qui comble les espaces entre les cellules et sert de soutien).
  • De cellules :chaque tissu conjonctif possède une variété particulière de cellules présentes à l'état immature et sous forme adulte. Les cellules sécrètent la substance fondamentale : des protéines sous forme de fibres composant le squelette du tissu conjonctif.
  • Des fibres de protéines comme :
    • Les fibres de collagène, appelées également fibres blanches, constituées d'une protéine extrêmement robuste conférant au tissu conjonctif une résistance à la traction (les fibres de collagène seraient plus résistantes que les fibres d'acier de même calibre).
    • Les fibres élastiques, appelées quelquefois fibres jaunes à cause de leur couleur, constituées par l'élastine et donnant à la peau son aspect élastique.
    • Les fibres réticulaires (petites fibres de collagène constituant un fin réseau, le réticulum : petit filet). Elles sont particulièrement fréquentes autour des petits vaisseaux sanguins et contribuent à soutenir les tissus mous des organes.
  • La présence ubiquitaire (partout) du tissu conjonctif dans l'organisme explique la survenue de la fibromatose dans n'importe quel tissu de l'organisme (peau, muscles, aponévroses, os, articulation, viscères en ce qui concerne les formes systématisées),

Épidémiologie

Le nombre des lésions et leur répartition sont très variables d'un individu à l'autre.

Cause

Cause

Il s'agit d'une affection congénitale ou apparaissant après la naissance dont on ne connaît pas la cause avec précision. 

Traitement

Traitement

  • Immunosuppresseurs. Ces médicaments peuvent être à l'origine d'effets secondaires tels qu'une aplasie médullaire (défaut de fonctionnement de la moelle osseuse) et à long terme d'un développement de cancer.
  • Ablation chirurgicale. L'ablation des tumeurs constituant la fibromatose n'empêche pas malheureusement les récidives. C'est la raison pour laquelle le traitement doit se décider avec circonspection.

Évolution

Évolution

Elle est bénigne et des récidives locales sont fréquentes après exérèse (ablation) du tissu fibreux effectuée par le chirurgien.

Néanmoins, quelquefois le préjudice est essentiellement esthétique, et il arrive également que la fibromatose soit à l'origine de troubles de fonctionnement des organes. Dans ce cas l'évolution est plus grave.

Généralement ces tumeurs n'entraînent pas de métastases (migration de cellules cancéreuses à partir d'une zone tumorale de départ).

Il existe des formes congénitales de la fibromatose.

La fibromatose diffuse consiste en une infiltration (invasion) de cellules ressemblant à des cellules tumorales vers les aponévroses (couche de protection de certains viscères).

On les observe généralement chez l'enfant