La coloration de la peau, rouge ou rose vif, est accentuée par le réchauffement des doigts.
Douleur des doigts avec accès intenses à type de lancementLes oreilles, le menton et le nez sont plus rarement atteintsOn constate parfois des ongles cassants et comportant des stries.
Parfois, les signes apparaissent à la suite d'une grippe (courbatures, écoulement des yeux et du nez) sans hyperthermie (sans élévation de la température).
Les mains et les pieds (et parfois le visage et le nez) sont enflés, douloureux, bleus.
Les doigts apparaissent boudinés avec un oedème ferme et des extrémités froides et couvertes de sueur.